Первичная легочная гипертензия

Симптомы артериальной легочной гипертонии:

Ранние стадии легочной гипертонии обычно  не диагностируются.  Больные почти никогда не обращаются к врачу до появления выраженных симптомов болезни. Наиболее типичным симптомом первичной легочной гипертонии является одышка, сопровождающаяся ощущением удушья, выраженная даже при небольшой физической на­грузке. Частым симптомом является быстрая утомляемость, ино­гда загрудинные боли и сердцебиение.

Объективные симптомы первичной легочной гипертонии де­лят на 2 группы: 1) признаки гипертрофии правого желудочка; 2) признаки легочной гипертонии. Признаки гипертрофии пра­вого желудочка проявляются: а) систолической пульсацией рас­ширенного правого желудочка в эпигастральной области; б) рас­ширением границы сердечной тупости за счет правого желудоч­ка. Признаки легочной гипертонии характеризуются: а) акцен­том II тона или — еще важнее — акцентом II тона в сочетании с его расщеплением над легочной артерией; б) перкуторным рас­ширением легочной артерии; в) диастолическим шумом над легочной артерией, обусловленным относительной недостаточ­ностью клапанов легочной артерии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Лёгочная гипертензия может быть как приобретённой (вторичной), так и врождённой (первичной).

• Причинами повышения давления в лёгочной артерии могут быть заболевания сердца (врождённые и приобретённые пороки, сердечная недостаточность), хронические заболевания лёгких (ХОБЛ, бронхиальная астма, интерстициальный фиброз лёгких, саркоидоз, асбестоз, силикоз, туберкулёз), васкулиты, пребывание в высокогорной местности, ТЭЛА, воздействие ЛС.

• Когда причину лёгочной гипертензии выявить не удаётся, говорят о первичной лёгочной гипертензии.

Более подробно основные причины лёгочной гипертензии представлены в табл. 14-1.

Таблица 14-1. Причины лёгочной гипертензии

Признаки и симптомы

Признаки / симптомы легочной гипертензии:

• Сбивчивое дыхание

• Грудная боль

• Сердцебиение (ускоренное)
• Боль (в правой части живота)
• Плохой аппетит
• Головокружение
• Отек (ноги / лодыжки)
• Цианоз

Для того, чтобы определить, может ли болезнь быть семейной, узнается подробная история семьи. История применения наркотиков, таких как кокаин, метамфетамин, этанол, ведущих к циррозу, и табака, считается значительным фактором в развитии ЛГ.
Для определения характерных признаков легочной гипертензии проводится физическое обследование, включающее расщепление сердечного тона S2, и звука закрытия легочного клапана. Признаки системного затора в результате правосторонней сердечной недостаточности включают яремное венозное вздутие, отек стопы, асцит, печёночно-яремный рефлюкс и утолщение концевых фаланг пальцев. Также ищутся признаки трикуспидальной недостаточности и легочной регургитации и, если они присутствуют, это согласуется с наличием легочной гипертензии.

Что показывает ЭХОКГ

В процессе проведения процедуры врач проводит структурную визуализацию и гемодинамическую (допплерография).

Структурная визуализация включает:

• Визуализация перикарда (например, для исключения перикардиального выпота);
• Визуализация левого или правого желудочка и их полостей (для оценки гипертрофии желудочков, аномалии движения стенок, а также для визуализации тромбов);
• Визуализация клапанов (митральный стеноз, стеноз аорты, пролапс митрального клапана);
• Визуализация магистральных сосудов (рассечение аорты);
• Визуализация предсердий и перегородок между камерами сердца (врожденный порок сердца, травматические повреждения).

Допплерография:

• Визуализация кровотока через сердечные клапаны (клапанный стеноз и регургитация)
• Визуализация кровотока через камеры сердца (расчет сердечного выброса, оценка диастолической и систолической функции сердца)

ЭХОКГ при сердечной недостаточности

• Дает возможность определить причины развития хронической формы (ХСН)
• Фракция выброса левого желудочка:
  • снижена (систолическая ХСН);
  • нормальная (диастолическая ХСН).
• Оценка диастолической функции;
• Размеры полостей сердца;
• Систолическое давление легочной артерии (норма до 50 мм рт ст);
• Жидкость в полости перикарда.

ЭХОКГ при нарушениях ритма сердца

Важно! Тахикардия затрудняет проведение исследования и точность оценки полученных результатов. Используется трансторакальная ЭХОКГ и ЧП ЭХОКГ

Используется трансторакальная ЭХОКГ и ЧП ЭХОКГ.

Важные параметры:

• Размеры полостей сердца, особенно предсердий
• Наличие тромбов
• Оценка фракции выброса не всегда достоверна

ЭХОКГ для оценки состояния онкологических больных

Поражение сердца у онкологических больных:

• опухолевая интоксикация;
• кардиотоксичность химиопрепаратов;
• кардиотоксичность лучевой терапии.

Показания к специализированной эхокардиографии для определения кардиотоксичности:

• всем пациентам с онкологическими заболеваниями перед началом лечения;
• получающим химиотерапию или лучевую терапию (после каждого курса);
• получавшим в прошлом химиотерапию или лучевую терапию (регулярность зависит от схемы лечения).

Осложнения легочной гипертензии

Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

Операция

В случае неэффективности описанных методов устранить угрожающую жизни патологию можно путем хирургического вмешательства, проводимого тремя способами:

1. Предсердная септостомия. Предполагает создание небольшого отверстия между предсердиями. В результате давление в предсердии, легочных артериях снижается до нормы.
2. Тромбэндартерэктомия. Предполагает удаление кровяных сгустков из сосудов.
3. Трансплантация легких (легких и сердца). Основные показания к проведению такой процедуры – гипертрофические изменения в мышцах сердца, недостаточность деятельности сердечных клапанов.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Прогноз

Прогноз при легочной гипертензии идиопатической формы неблагоприятный, поскольку это хроническое неизлечимое, прогрессирующее заболевание, рано приводящее больных к смерти, особенно если не проводится лечение. Средняя выживаемость больных, которые не принимали никакого лечения 2,5 года. С появлением специфических препаратов для лечения (эпопростанол) пятилетняя выживаемость достигает 55%, а у большей части больных улучшился функциональный класс (уменьшилась тяжесть процесса).

Факторами плохого прогноза являются низкий сердечный индекс, повышение давление в правом предсердии, III IV ФК, и наличие выпота в полости перикарда. Для выживаемости имеет значение давление в легочной артерии — если оно 35-67 мм рт. ст., то снижается продолжительность. У больных при вторичных формах выживаемость выше при условии лечения основного заболевания и осложнений. Такие больные должны постоянно наблюдаться и лечиться.

Классификация

Левожелудочковая недостаточность

• Артериальная гипертензия
• Миокардиты
• Кардиомиопатии
• Митральная регургитация
• Коарктация аорты, пороки аортального клапана
• Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

• Опухоль или тромбоз левого предсердия
• Митральный стеноз
• Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

• Легочный венозный тромбоз
• Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

• Интерстициальныс заболевания легких
• Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
• Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

• Повторные или массивные эмболии легочной артерии
• Первичная легочная гипертензия
• Системные васкулиты
• Тромбоз «in situ» легочной артерии
• Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
• Дистальный стеноз легочной артерии
• Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

• Болезнь гиалиновых мембран
• Сохраняющееся фетальное кровообращение
• Аспирация мекония
• Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

• Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
• Проживание высоко в горах
• Первичная альвеолярная гиповентиляция
• Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Симптоматика легочной гипертензии

Определить давление в легочной артерии можно только инструментальными способами, так как при умеренной форме патологии симптомы практически не проявляются – характерные признаки возникают только тогда, когда заболевание переходит в тяжелую форму.

На начальных этапах отклонение от нормы давления в легочной артерии проявляется следующими симптомами:

1. Появляется отдышка, которая беспокоит человека в отсутствии интенсивных физических нагрузок и даже в состоянии покоя.
2. Постепенно уменьшается масса тела, причем это не зависит от качества питания человека.
3. Возникает расстройство астенического характера, развивается подавленность, сильная слабость, отсутствует работоспособность. Стоит отметить, что такое состояние не зависит от времени суток, от изменений погодных условий.
4. Регулярно возникает кашель, при этом отсутствуют выделения из органов дыхания.
5. Возникает хрипота.
6. Появляются дискомфорт в брюшной полости. Человек испытывает ощущение давления изнутри, тяжесть. Причина такого симптома кроется в застойных явлениях в воротной вене, передающей кровь в печень.
7. Головной мозг поражает гипоксия, что вызывает частые головокружения и состояния обморока.
8. Постепенно становится заметной на шее и ощутимой тахикардия.

Также в разделе

Анализы и диагностика

Больным назначается комплексное обследование, которое включает:

Рентгенографию органов грудной полости.
ЭКГ.
Эхокардиографию. Обследование на основании косвенных признаков позволяет определить давление в легочной артерии.
Катетеризацию сердца (правых отделов его)

Катетеризация является важной в диагностике идиопатической гипертензии и врожденных пороков сердца. Диагноз подтверждается только после проведения эхокардиографии и катетеризации сердца

Некоторым больным выполняют и катетеризацию левых отделов.
Тест с физической нагрузкой.
Вазореактивный тест. Для его проведения применяются вазодилататоры — эпопростенол и аденозин внутривенно или ингаляционно оксид азота. Больным, которые отвечают на действие препаратов снижением давления в артерии на 10-40 мм рт. ст. и повышением сердечного выброса, показана длительное лечение блокаторами кальциевых каналов.
Исследование внешнего дыхания.
Сатурацию артериальной крови.
Магнитно-резонансную томографию.
Перфузионную сцинтиграфию для исключения ТЭЛА.

На основании комплексного обследования пациентов разделяют на группы риска ухудшения или смерти — низкий риск, промежуточный или высокий. При этом учитываются наличие симптомов правожелудочковой недостаточности, их прогрессирование, наличие обмороков, шестиминутный шаговый тест, кардио-респираторные нагрузочные тесты, потребление кислорода, площадь правого предсердия и давление в нем, наличие перикардиального выпота, сердечный индекс, сатурация кислорода в венозной крови.

Лечение первичной легочной гипертензии

• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды («Дигоксин»);
• мочегонные («Фуросемид»);
• сосудорасширяющие препараты («Эуфиллин»);
• бета-адреноблокаторы («Биоспролол», «Метопролол»);
• блокаторы кальциевых каналов («Амлодипин»);
• кислородотерапия.

В редких случаях описывается спонтанный регресс первичной легочной гипертензии. Прогноз неблагоприятный. Конечные стадии заболевания характеризуются развитием и прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Продолжительность жизни с момента установления диагноза — от нескольких месяцев до 5 лет.

Весьма перспективной является пересадка больным с первичной легочной гипертензией комплекса «сердце — легкие», что сопровождается увеличением продолжительности жизни пациентов. И хотя данная операция характеризуется высоким уровнем ранней послеоперационной летальности, у переживших ее больных в последующем отмечаются стабильно хорошие функциональные показатели.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: Варфарин назначается 1 раз/сут. в одно и то же время. Продолжительность лечения определяется врачом в соответствии с показаниями к применению. Перед началом терапии определяют MHO. В дальнейшем лабораторный контроль проводят регулярно каждые 4-8 недель. Продолжительность лечения зависит от клинического состояния пациента; лечение можно отменять сразу.

   • Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг/сут (2 таб.) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO и, в соответствии с этим показателем, назначается поддерживающая доза препарата. Обычно поддерживающая доза препарата составляет 2,5-7,5 мг/сут. (1-3 таб.).
   • Для пациентов, которые ранее применяли варфарин, рекомендуемая стартовая доза составляет двойную дозу известной поддерживающей дозы препарата и назначается в течение первых 2-х дней. Затем лечение продолжают с помощью известной поддерживающей дозы. На 5-й день лечения проводят контроль MHO и коррекцию дозы в соответствии с этим показателем.
2. Силденафил (Ревацио) — ингибитор фосфодиэстераз, применяемый при легочной гипертензии. Режим дозирования: рекомендуемая доза препарата Силденафил внутрь составляет 20 мг 3 раза/сут. с интервалом около 6-8 ч независимо от приема пищи. Максимальная рекомендуемая доза составляет 60 мг.
3. Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов, вазодилататор. Режим дозирования: таблетки, покрытые пленочной оболочкой, следует принимать внутрь утром и вечером, независимо от времени приема пищи, не разжевывая и запивая водой. У взрослых начальная доза препарата Бозентан составляет 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей в 125 мг 2 раза/сут. У части больных при неэффективности применения препарата Бозентан при приеме дозы 125 мг 2 раза/сут., возможно некоторое повышение толерантности к физической нагрузке при увеличении дозы до 250 мг 2 раза/сут. Необходимо внимательно оценить соотношение польза/риск, учитывая негативное дозозависимое влияние препарата на печень.
4. Амлодипин (блокатор медленных кальциевых каналов). Режим дозирования: принимают внутрь, 1 раз/сут., запивая необходимым количеством воды (100 мл). При артериальной гипертензии начальная доза составляет 5 мг 1 раз/сут. При необходимости суточная доза может быть увеличена до 10 мг в 1 прием.

Также в разделе

Что такое Легочная гипертензия новорожденных —

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

• первичная
• вторичная

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко – недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже – к концу гестации. Потому легочная гипертензия – не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.

Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных возникает во многих случаях по причине перинатальной гипоксии или асфиксии. Часто происходит мекониальное окрашивание околоплодных вод, или же в анамнезе фиксируют меконий в трахее. Гипоксия провоцирует возврат или персистирование выраженной констрикции артериол в легких, что является нормальным у плода.

Среди дополнительных причин выделяют преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что вызывает увеличение легочного кровотока у плода. Причиной может быть прием беременной нестероидных противовоспалительных препаратов. Также причина может заключаться в полицитемии – заболевании, при котором происходит нарушение тока крови.

Частая причина болезни – врожденная диафрагмальная грыжа. При этом диагнозе левое легкое очень гипоплазировано, потому большой объем крови идет в правое легкое. Еще одна причина – неонатальный сепсис. Какая бы ни была причина возникновения легочной гипертензии новорожденных, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

• физические нагрузки
• переохлаждение организма
• беременность
• пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

• блокаторы медленных кальциевых каналов
• аминофиллин
• нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка

Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки

Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».