Что такое внутренняя гидроцефалия головного мозга?

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

КЛАССИФИКАЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

РЕЗЮМЕ

• Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
• Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
• У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
• У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
• Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
• К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
• В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза «гидроцефалия» для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
• Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

Диагностика гидроцефалии

Четкой системы диагностирования гидроцефалии у взрослых нет, поскольку это заболевание считается детским. Из-за отсутствия адекватной диагностики гидроцефалии у людей старше восемнадцати лет данное заболевание очень часто принимают за неврологические или психические нарушения, назначая при этом соответствующее лечение.

Именно неправильное дифференцирование заболевания из ряда похожих и приводит к летальным исходам. Специализированные методы диагностики заключаются в наружном дренировании и введении в желудочки головного мозга тромболитиков. Это помогает стабилизировать состояние пациента. Особенно актуальным этот метод является при острой форме гидроцефалии.

У детей самым популярным методом диагностирования гидроцефалии является ультразвуковое исследование. С его помощью заболевание можновыявить еще в процессе эмбриогенеза. Особенно действенным оно будет также, если у ребенка еще не зарос родничок. Такое УЗИ называется нейросонография.

Актуальным методом диагностирования данного заболевания у младенцев по-прежнему остается отслеживание динамики роста головы.

Иногда в качестве метода диагностирования используют трансиллюминацию черепа (осмотр с помощью тубуса и лампы). По характеру свечения делают заключение о наличии или отсутствии гидроцефалии. После проведения УЗИ могут также назначить КТ или МРТ для уточнения диагноза или определения формы и стадии заболевания.

Ребенка должен осмотреть офтальмолог. Изучение и осмотр глазного дна тоже является важным методом диагностирования и вспомогательным звеном в постановлении правильного диагноза.

Если у ребенка наблюдаются судороги, то назначают ЭЭГ для дифференцирования гидроцефалии в ряде неврологических заболеваний, имеющих схожую клиническую картину.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии у взрослых осуществляется хирургическим путем. У большинства пациентов проводится шунтирование при помощи специального катетера. Один его конец помещают в мозговой желудочек, второй – в брюшную полость, реже в камеру сердца. Катетер имеет клапан и может пропускать жидкость только в одну сторону. Спинномозговая жидкость оттекает в брюшную полость, где легко всасывается.

У некоторых пациентов проводят вентрикулостомию. В полость мозговых желудочков вводят специальные эндоскопические инструменты и проделывают отверстие в нижней части одного из желудочков либо между желудочками. После этого спинномозговая жидкость может свободно оттекать.

Если во время обследования обнаружено препятствие, которое мешает оттоку цереброспинальной жидкости (например, опухоль), оно может быть удалено хирургическим путем.

После операции шунтирования и вентрикулостомии нужно постоянное наблюдение врача-невролога, так как могут возникать некоторые осложнения, отток спинномозговой жидкости в силу разных причин со временем может нарушаться

Важное значение имеют реабилитационные мероприятия

Еще десятилетия назад гидроцефалию рассматривали как очень тяжелое, неизлечимое заболевание. В настоящее время, если лечение начато своевременно, выздоровление возможно практически всегда.

В центре неврологии нашей клиники применяются наиболее современные методы лечения гидроцефалии. Наши врачи обладают богатым опытом работы с такими пациентами

Большое внимание уделяется послеоперационной реабилитации. Запишитесь на прием к специалисту по телефону: +7 (495) 230-00-01

При гидроцефалии избыточное количество цереброспинальной жидкости сдавливает головной мозг, тем самым приводя к его повреждению. Из-за этого возникают симптомы, которые, нарастая, со временем могут приводить к тяжелым осложнениям, вплоть до смертельного исхода.

Если лечение начато своевременно, состояние пациента можно нормализовать

Поэтому при возникновении первых признаков гидроцефалии головного мозга важно сразу обратиться к неврологу

Существуют разные классификации водянки головного мозга. Например, в зависимости от того, где преимущественно скапливается жидкость, выделяют наружную (вокруг головного мозга) и внутреннюю (в желудочках) гидроцефалию.

Признаки внутренней и наружной гидроцефалии могут несколько различаться, в зависимости от возраста.

Симптомы Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефалия возникает у детей и взрослых любого возраста. Чаще всего гидроцефальный синдром возникает именно у детей. Если ликвор начал собираться, пока не срослись кости черепа, то окружность детской головы увеличивается, череп деформируется, что можно заметить невооруженным глазом.

Вместе с этим фиксируют атрофию или останову развития ткани больших полушарий. Потому давление внутри черепа при гидроцефальном синдроме у детей не увеличивается слишком. Если процесс протекает долго, образуется нормотензивная гидроцефалия, при которой желудочки большие и расширенные, выражена атрофия мозгового вещества.

Постепенно развивающаяся гидроцефалия у детей характеризуется прогрессирующей атрофией мозговой ткани. У ребенка фиксируют двигательные расстройства по причине нарушения проводимости. При поражении паравентрикулярной части пирамидного тракта у детей выявляют нижний парапарез.

Типичными симптомами являются зрительные нарушения. Могут быть эндокринные расстройства. Повышается ВЧД, возникает долгая ишемия мозговой ткани. У ребенка наблюдаются интеллектуально-мнестические и психические расстройства. У пациента с диагнозом «гидроцефальный синдром» типичный вид. Голова его увеличена в размерах, особенно в сагиттальном направлении, но лицо остается небольшим.

На поверхности головы кожа натягивается, потому очень тонкая, атрофическая, можно заметить каждую венку. Наблюдается истончение костей черепа, с увеличенными промежутками между ними. Передний и задний роднички напряжены, расширены, иногда выпячены, пульсации нет. Могут медленно расходиться еще не окостеневшие швы. Если медики делают простукивание мозговой части головы, может быть звук треснувшего горшка.

При рассматриваемом диагнозе происходит нарушение двигательной иннервации глазного яблока. Взгляд устремлен вниз, развивается сходящееся косоглазие, снижается острота зрения, конечной формой чего может быть абсолютная слепота. С двигательными расстройствами могут параллельно развиваться гиперкинезы.

При гидроцефальном синдроме у новорожденных чуть позже проявляются мозжечковые симптомы:

• нарушение координации движений
• нарушение статики
• невозможность сидеть
• невозможность держать голову
• ребенок не может стоять

Далее возникает и грубый дефицит мнестических функций, у ребенка сильно снижен интеллект. Также в некоторых случаях проявляются такие поведенческие симптомы:

• раздражительность
• возбудимость
• равнодушное отношение к окружению
• адинамия

Неврологические симптомы:

• пронзительный крик
• головная боль
• сонливость
• рвота
• снижение зрения
• косоглазие
• выбухание родничка (только у грудничков)

Отек диска зрительного нерва возникает не сразу, как проявление повышенного уровня ВЧД. Из-за повышения давления внутри черепа появляются такие симптомы:

• нарушение усвоения и обработки информации
• нарушение внимания
• слишком раннее половое созревание у девочек
• нарушения функции организации (трудности с резюмированием, представлением, обоснованием и т.д.)
• проблемы с памятью

Последствия гидроцефального синдрома у детей:

• Слабость мышц рук и ног
• Потеря слуха и зрения
• Нарушение регуляции температуры тела
• Нарушение жирового и углеводного обмена
• Риск смертельного исхода

Если операция проведена своевременно, больной идет на поправку, есть вероятность как стойкой ремиссии, так и абсолютного выздоровления. При имплантированных шунтах заболевание больше не беспокоит человека. Шунт удаляется только через 3-4 года, если не проявились симптомы гидроцефального синдрома.

Основные причины водянки головного мозга у детей:

Тип

Причина гидроцефалии достоверно неизвестна и, вероятно, имеет многофакторный характер. Это может быть вызвано нарушением оттока спинномозговой жидкости, реабсорбцией или чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

• Преграда для потока CSF препятствует его свободному прохождению через желудочковую систему и субарахноидальное пространство (например, стеноз в коре головного водопровода или обструкции межжелудочковой отверстий вторичной по отношению к опухоли , кровоизлияний , инфекций или врожденных пороков развития) и может вызвать увеличение ПМС.
• Гидроцефалия также может быть вызвана перепроизводством спинномозговой жидкости (относительная непроходимость) (например, папиллома сосудистого сплетения , гипертрофия ворсинок ).
• Двусторонняя обструкция мочеточника является редкой, но зарегистрированной причиной гидроцефалии.

Гидроцефалию можно разделить на коммуникативную и не коммуникативную (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Общение

Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, вызывается нарушением реабсорбции спинномозговой жидкости при отсутствии каких-либо препятствий для потока спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением арахноидальных грануляций (также называемых арахноидальными грануляциями или грануляциями Пачиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное / внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие паутинных ворсинок. Рубцы и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут предотвратить реабсорбцию спинномозговой жидкости, вызывая диффузную дилатацию желудочков.

Необщительный

Не сообщающаяся гидроцефалия или обструктивная гидроцефалия вызывается обструкцией оттока спинномозговой жидкости.

• Отверстие при обструкции по Монро может привести к расширению одного или, если оно достаточно велико (например, в коллоидной кисте ), обоих боковых желудочков.
• Сильвиева водопровода , как правило , узкие, может быть затруднен по ряду генетических или приобретенных поражений (например, атрезии, эпендиматит , кровоизлияния, или опухоли) и приводят к дилатации обоих боковых желудочков, а также третьего желудочка .
• Обструкция четвертого желудочка приводит к расширению водопровода, а также бокового и третьего желудочков (например, мальформации Киари ).
• Отверстие из Luschka и отверстия в Мажанди может быть затруднено из — за врожденные пороки развития (например, Dandy-Walker мальформации ).

Другой

Гидроцефалия ex vacuo от сосудистой деменции, как видно на МРТ

• Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) — это особая форма хронической сообщающейся гидроцефалии, характеризующейся увеличенными желудочками головного мозга и лишь периодически повышенным давлением спинномозговой жидкости. Характерная триада симптомов: деменция, апрактическая походка и недержание мочи. Диагноз ГНП может быть установлен только с помощью непрерывных записей внутрижелудочкового давления (более 24 часов или даже дольше), поскольку чаще всего мгновенные измерения дают нормальные значения давления. Также могут быть полезны динамические исследования соответствия. Измененная податливость ( ) стенок желудочков, а также повышенная вязкость спинномозговой жидкости могут играть роль в патогенезе.
• Гидроцефалия ex vacuo также относится к увеличению желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств и обычно возникает из-за атрофии головного мозга (как это происходит при деменции ), посттравматических травм головного мозга и даже при некоторых психических расстройствах, таких как шизофрения . В отличие от гидроцефалии, это компенсаторное увеличение спинномозговой жидкости в ответ на потерю паренхимы головного мозга ; это не результат повышенного давления спинномозговой жидкости.

Виды гидроцефалии

По этиологическим факторам водянка мозга разделяется на врожденную и приобретенную.

По типу скопления спинномозговой жидкости заболевание делят на типы:

• наружную;
• внутреннюю (моно-, би-, три-, тетравентрикулярную);
• смешанную.

По патогенетическому процессу гидроцефалия подразделяется на:

• открытую — сообщающуюся;
• закрытую — окклюзионную.

Покажет ли МРТ гидроцефалию?

Магнитно-резонансная томография показывает гидроцефалию на самых ранних стадиях. В ходе обследования формируются послойные снимки долей и отделов головного мозга. Врач-диагност изучает все полученные изображения, оценивает состояние вещества мозга, выявляет самые незначительные отклонения от нормы.

МРТ — единственный метод диагностики, который точно устанавливает факт гидроцефалии. Заключение о заболевании устанавливается даже при отсутствии явной неврологической симптоматики. По полученным снимкам делают выводы о типе патологии, наличии сопутствующих отклонений.Признаки гидроцефалии у взрослых, выявляемые на МРТ

Признаки заболевания могут быть прямыми или косвенными. Прямые — возникают при гипертрофии желудочков головного мозга — III, IV и боковых. На начальных стадиях гидроцефалии расширение наблюдается в участках передних рогов и тела. Появляются расширения и в области водопровода, субарахноидального пространства (конвекситально, в области базальных цистерн, Сильвиевых борозд).

К косвенным признакам гидроцефалии на снимках МРТ относятся:

• повышение межжелудочкового индекса более 0,5;
• при гидроцефалии напряжения — перивентрикулярный отек;
• сдвиг гипоталамуса книзу;
• локальное выпячивание крыши боковых желудочков.

Существенным преимуществом МРТ перед другими видами диагностики является установление причин водянки головного мозга.

Выводы МРТ головного мозга: гидроцефалия

К работе с аппаратом МРТ допускаются специалисты с большим опытом в сфере диагностики, неврологии, сосудистых заболеваний. Увидеть малейшие отклонения, описать их характер и установить причину появления может только квалифицированный врач. В процессе описания происходит сравнение полученных снимков, сопоставление всех срезов, изучение данных, полученных в разных проекциях и при разных режимах томографии.

Выявленные изменения, характерные признаки заболевания врач описывает в диагностическом заключении. По томографическим симптомам патологии устанавливается предварительный диагноз. Если врач определяет полученные данные, как незначительную концентрацию спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве при видимых признаках атрофии коры головного мозга, то речь идет не об истинной водянке. Это скорее всего проявление компенсаторного механизма. Это состояние возникает при органических или физиологических преобразований в ткани головного мозга.

Диагностический центр в Чертаново осуществляет магнитно-резонансную томографию на высокоточном томографе. Клиника оснащена необходимым оборудованием для выполнения качественного обследования в комфортных для пациентов условиях. Описанием полученных снимков занимаются высококвалифицированные специалисты-рентгенологи. Пациент получает заключение в виде распечатанных снимков и на электронном носителе.

Механизм

Спонтанное внутримозговое и внутрижелудочковое кровоизлияние с гидроцефалией, показанное на компьютерной томографии

3D-модель боковых желудочков при гидроцефалии

Гидроцефалия обычно возникает из-за блокировки оттока спинномозговой жидкости в желудочках или в субарахноидальном пространстве над головным мозгом. У человека без гидроцефалии спинномозговая жидкость непрерывно циркулирует через головной мозг, его желудочки и спинной мозг и непрерывно отводится в систему кровообращения. В качестве альтернативы, состояние может быть результатом перепроизводства спинномозговой жидкости, врожденной аномалии, препятствующей нормальному оттоку жидкости, или осложнений, связанных с травмами головы или инфекциями.

Сдавливание мозга скопившейся жидкостью в конечном итоге может вызвать неврологические симптомы, такие как судороги , умственная отсталость и эпилептические припадки . Эти признаки появляются раньше у взрослых, чьи черепа больше не могут расширяться, чтобы вместить увеличивающийся объем жидкости внутри. Плоды, младенцы и маленькие дети с гидроцефалией обычно имеют ненормально большую голову, исключая лицо, потому что давление жидкости заставляет отдельные кости черепа, которые еще не слились, выпирать наружу в точках соединения . Другой медицинский признак , у младенцев, — характерный пристальный взгляд вниз с белками глаз, выступающими над радужной оболочкой, как если бы младенец пытался исследовать свои собственные нижние веки.

Повышенное ВЧД может вызвать сдавление мозга, что приведет к его повреждению и другим осложнениям. Осложнение, о котором часто забывают, — это возможность потери слуха из-за ВЧД. Механизм ВЧД при потере слуха предполагает передачу давления спинномозговой жидкости в перилимфатическое пространство и из него через запатентованный улитковый акведук. Улитковый водопровод соединяет перилимфатическое пространство внутреннего уха с субарахноидальным пространством задней черепной ямки. Снижение давления спинномозговой жидкости может вызвать перилимфатическую потерю или эндолимфатический отек, напоминающий клинические проявления болезни Меньера, связанной с потерей слуха на низких частотах.

ЦСЖ может накапливаться в желудочках, это состояние называется внутренней гидроцефалией и может привести к повышению давления ЦСЖ. Производство спинномозговой жидкости продолжается, даже когда проходы, которые обычно позволяют ей выйти из мозга, заблокированы. Следовательно, внутри головного мозга накапливается жидкость, вызывая давление, которое расширяет желудочки и сжимает нервную ткань . Сдавливание нервной ткани обычно приводит к необратимому повреждению головного мозга . Если кости черепа не полностью окостенели при гидроцефалии, давление может также сильно увеличить голову. Церебральный водопровод может быть заблокирован во время рождения или может быть заблокирован в более позднем возрасте из-за опухоли, растущей в стволе мозга .