Ихтиоз. причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

1. Дерматолог (основные курсы лечения).
2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Профилактика трещин на пятках

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Лечение

При лечении ихтиоза необходимо ограничить контактирование с аллергизирующими веществами химического и биологического происхождения. Одежда, которая непосредственно контактирует с кожей, должна быть из хлопчатобумажной ткани.

Физиотерапевтическое лечение с применением комбинированной фотохимиотерапии с витамином A, сульфидные ванны, ванны с морской солью.

Наружно применяются мази, которые способствуют размягчению и атравматическому удалению чешуек, смягчающие и увлажняющие крема с эргокальциферолом.

В случае X-слепленного ихтиоза используются различные разновидности холестеринового крема.

Этиопатогенетическое медикаментозное лечение до настоящего времени не разработано.

Основными фармпрепаратами для общей терапии вульгарного и X-слепленного ихтиоза остаются фармпрепараты витамина A и производное ретиноевой кислоты – ацитретин.

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Симптомы

Фото: thebeautyinsiders.com

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

• на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
• на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
• патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
• вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

• кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
• при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
• при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
• кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

• сухость и шелушение кожи;
• гиповитаминоз;
• патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

• сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
• веки вывернуты наружу;
• деформация частей лица;
• неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

• кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
• характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Симптомы ихтиоза

Клинические симптомы болезни «ихтиоз» зависят от формы заболевания. При самом распространенном, вульгарном ихтиозе, кожа становится сухой, шершавой наощупь; на ней образуется множество светлых или темно-серых чешуек, плотно соединенных между собой. В устьях волосяных фолликулов появляются роговые пробки. Как правило, остаются не тронутыми заболеванием локтевые сгибы, подколенные ямки, подмышечные впадины и паховая зона. На ладонях ярко выражены кожный рисунок и шелушение.

Тяжесть проявлений ихтиоза зависит от глубины генной мутации. В некоторых случаях наблюдается легкая форма заболевания – ксеродермия, которая характеризуется незначительной сухостью кожи и небольшим шелушением.

Х-сцепленный ихтиоз проявляется появлением на коже крупных чешуек черно-коричневого цвета. Между чешуйками кожа покрыта трещинами, что делает ее похожей на змеиную кожу. Заболевание может охватить шею, сгибательные поверхности конечностей, спину, волосистую часть головы, живот. Может наблюдаться крипторхизм – отсутствие в мошонке одного или двух яичек.

Ихтиоз отрицательно влияет на состояние волос, зубов и ногтей. Волосы становятся сухими и ломкими, наблюдается расслоение ногтей, кариес. Также возможно развитие заболеваний глаз и инфекционные заболевания вследствие сниженного иммунитета.

Патогенез (что происходит?) во время Ихтиозов и ихтиозоподобных заболеваний:

Обычный ихтиоз

Является наиболее распространенной из всех форм описываемого заболевания. Начало болезни приходится в основном на возраст от 1 до 2 лет, в ряде случаев немного раньше. Однако в научной литературе не известно ни одного случая патологии у ребенка до трехмесячного возраста. По-видимому, данное обстоятельство связано с особенностями обменных процессов в коже новорожденных и детей раннего возраста.

Врожденный ихтиоз

Особая форма заболевания, выделяемая наряду с обычным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией. В основе поражения лежат нарушения со стороны процессов нормального ороговения кожи. Заболевание передается потомкам по аутосомно-рецессивному типу. Для того чтобы ребенок заболел, необходимо наличие носительства патологических генов у обоих родителей. Но даже при таких условиях заболевание появляется далеко не всегда, что связано со спецификой проявления гена. Заболевание может протекать в двух формах — тяжелой и легкой. Болезнь всегда начинается у детей, находящихся еще в утробе матери. К сожалению, поставить диагноз в этом периоде никогда не удается. Врач может сделать это только тогда, когда появляются характерные признаки.

Волосяной лишай

Также является наследственным заболеванием кожи. В настоящее время данное заболевание относят к тем формам ихтиоза, которые проявляются незначительно, очень быстро наступает полное выздоровление. Для такого типа течения заболевания используется особый термин — абортивное течение. Болезнь начинается в глубоком детстве, однако проявления практически отсутствуют. Выраженными они становятся только в период полового созревания. Лица мужского и женского пола страдают одинаково часто. Излюбленные места расположения кожных очагов — локти, спина, ягодицы, бедра. Здесь появляются очень маленьких размеров, в виде конусов, узелки с остренькими кончиками. Кожа в области узелков чаще всего без изменений, может отмечаться небольшое покраснение. На верхушках узелков расположены корочки, которые прикрывают входы в полости узелков. Никогда не располагаясь по одному, узелки всегда группируются между собой. После того, как эти образования исчезают, на коже на их местах остаются маленькие, очень нежные рубчики. Все волосы, потовые и сальные железы, которые располагаются в этих местах, гибнут.

Диета при лечении дерматита у детей

Родители иногда отчаиваются, задаваясь вопросом, лечится ли вообще данное заболевание. Однако именно правильный режим питания иногда и предопределяет, как быстро исчезнет аллергический недуг, и не возникнет ли рецидив.

Меню для малыша 2 – 5 лет, страдающего от аллергического дерматита, выглядит приблизительно так, как указано в таблице.

Меню довольно условное, но из него становиться понятно, что ребенок может питаться вкусно и полезно, даже страдая от аллергического дерматоза любого происхождения.

Дети, старше 3-х лет должны получат разнообразную пищу, по происхождению, витаминному и химическому составу. Полноценное питание придаст сил, позволит быстрее справиться с проблемой.

Лекарства

Фото: gp.by

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

• Вид заболевания;
• Степень тяжести;
• Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

• Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
• Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
• Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
• Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
• В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
• Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
  • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
  • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Диагностика ихтиоза

Обычно дерматолог диагностирует болезнь визуально. Пациенту лишь требуется ответить на вопросы, касающиеся наследственности и подверженности кожным заболеваниям. Ему необходимо точно указать, в каком возрасте начали проявляться те или иные симптомы ихтиоза, это поможет врачу назначить эффективное лечение

Доктор при осмотре акцентирует внимание на состоянии кожи пациента, определяет наличие чешуек.

При диагностике ихтиоза часто назначается биопсия, эта процедура заключается в изъятии небольшого образца пораженного участка кожи для дальнейшего исследования. Иногда у специалиста может возникнуть подозрение, что человек болен псориазом, так как симптомы этих заболеваний очень похожи. Для того чтобы точно определить, какое именно заболевание у данного пациента, проводится анализ крови.

Детальное обследование назначается в случаях, когда необходимо выяснить, существует ли риск возникновения злокачественных кожных образований.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Причины ихтиоза

процесс использования генетической информации для синтеза определенных белковжировогохолестеринаинфекциямщитовидная железа, надпочечники, половые железыРазличают следующие формы ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз;
• ламеллярный ихтиоз;
• Х-сцепленный ихтиоз;
• болезнь Дарье;
• ихтиозиформная эритродермия.

Вульгарный ихтиоз

1 – 3 годаодна из форм гена, которая предопределяет альтернативный вариант развитиясальные и потовыефолликулярный кератозуменьшение числа функциональных клетокутолщение рогового слояболезнь не затрагивает данные зоныРазличают следующие клинические формы вульгарного ихтиоза:

• Ксеродермия. Ксеродермия в контексте вульгарного ихтиоза является самой легко протекающей формой. Ксеродермия приводит к сухости и незначительной шероховатости кожи, которая чаще всего локализуется на разгибательных поверхностях конечностей.
• Простой ихтиоз. Простой ихтиоз характеризуется относительно невыраженной симптоматикой. Основной жалобой является сухость кожи, которая сочетается с шелушением. Роговые чешуйки напоминают на вид отруби (отрубевидные чешуйки). В отличие от ксеродермии поражаются не только конечности, но и туловище. Также нередко можно наблюдать поражение волосистой часть головы. Роговые чешуйки имеют небольшие размеры, а их центральная часть плотно соединяется с глубокими слоями эпидермиса.
• Блестящий ихтиоз. Блестящий ихтиоз приводит к скоплению большого числа полупрозрачных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей, которых особенно много в зоне волосяных фолликулов. Иногда роговые чешуйки могут напоминать по виду мозаику.
• Змеевидный ихтиоз. Змеевидный ихтиоз проявляется в виде лентовидно расположенных чешуек серого или коричневого цвета. При змеевидном ихтиозе каждую роговую чешуйку окаймляют глубокие борозды (напоминает змеиный покров).

период полового созревания

О Лизе и ее характере

Лиза активная и лучезарная девочка. У нее есть музыкальный слух, она проявляет интерес к спорту. Мы бы хотели научить дочку плавать, но хлорированная вода в бассейне может ей навредить — ищем альтернативы.

Когда Лизе был годик, к нам приезжала дерматолог, у которой был опыт поддержки детей с ихтиозом. Она сказала, что у дочки самая тяжелая форма в ее практике, но это и самый жизнерадостный ребенок, которого она наблюдала. Лиза действительно необычная девочка — энергетически очень располагает к себе. Все привязываются к ней, и это не потому, что она инвалид.

Я вижу, что она целеустремленная, и в ней уверена: чем бы она ни занималась — добьется успеха. Она умеет за себя постоять. Если ее кто-то обидит, она не расплачется и не уйдет — даст отпор.

ЮрийЛиза живет в любви. Наша задача — сделать так, чтобы она была уверена в себе всю жизнь. Думаю, что дорогу осилит идущий и у нее все будет хорошо. Нет, я не думаю — я уверен. Она на самом деле особенная, и не из-за инвалидности. Те, кто с ней близко знакомится, уже не могут от нее отлипнуть. Кажется, что одно прикосновение ее ручки — блаженство, улыбка — восторг.