Гипогонадизм

Первичный гипогонадизм у мужчин

Из-за поражения тестикул происходит снижение их функции, это провоцирует развитие первичного гипогонадизма.

Первичный гипогонадизм может быть врожденным или приобретенным. Болезнь происходит из-за тестикулярной недостаточности яичек или отсутствия анорхизма. Заболевание может появляться во внутриутробный период. Мальчик при рождении имеет пенис, размеры которого меньше положенной нормы, а также мошонка может быть недоразвита. Юноши, у которых наблюдается первичный гипогонадизм, имеют увеличенную грудь, незначительное оволосенение и чрезмерную массу тела.

Врожденный гипогонадизм (первичный) — это генетическое явление, которое возникает при синдромах Шерешевского-Тернера, Рейфенштейна, Нунана и Дель Кастильо, Клайнфелтера.

Первичный гипогонадизм у мужчин может быть приобретенным заболеванием. Каждый пятый мужчина страдает этим заболеванием, в результате которого может появляться бесплодие.

Приобретенный гипогонадизм (первичный) может развиваться в результате воспаления семенных желез при:

• воспалении яичек (орхите);
• воспалении семенных пузырьков (везикулите);
• воспалении придатков яичек (эпидидимите);
• воспалении семенных канатиков (дифферентите);
• ветряной оспе;
• свинке (инфекционном паротите).

При приобретенном гипогонадизме одним из основных факторов считается крипторхизм (неопущение яичек в мошонку). Недостаточность половых желез могут провоцировать лучевое поражение яичек или травмы.

Может появиться у мужчин также идиопатическая форма первичного гипогонадизма с неизвестной причиной заболевания.

Если диагностируется приобретенная форма первичного гипогонадизма в юношеском возрасте, то вторичные половые признаки не формируются. У взрослых мужчин при заболевании наблюдаются следующие симптомы: большая масса тела, нарушение эрекции и сперматогенеза, снижение либидо, развитие бесплодия, мужские половые признаки слабо выражены.

Вторичный гипогогонадизм

Гипогонадизм (вторичный) может появится при гипоталамо-гипофизарной патологии. Во время развития может происходить недостаток синтеза и секреции гонодотропинов, которое оказывает влияние на функцию яичников. Вторичный гипогонадизм может образовываться при опухолях головного мозга, при воспалительных процессах головного мозга, из-за этого снижаются гонадотропины, которые воздействуют на функцию яичников.

Основным симптомом гипогонадизма может быть аменорея, она бывает первичной, когда никогда не было менструаций, или вторичной, когда менструации сохранялись в течении определенного времени, но потом закончились вовсе.

Аменорея делится на четыре группы:

1. Гипогонадотропная;
2. Норгонадотпропная;
3. Гипергонадотропная;
4. Первично-маточная.

Симптоматика гипогонадизма

Эмбриональные формы тестикулярной недостаточности проявляются в виде отсутствия одного или обоих яичек. Если дефицит продукции андрогенов начинается ещё в период эмбрионального развития, это грозит развитием тяжелейшего необратимого осложнения — гермафродитизма.

Гипогонадизм, проявившийся у мальчиков в возрасте до 12 — 13 лет, проявляется в виде полного отстутствия или слабой выраженности вторичных половых признаков и формирования синдрома «евнуха». У больных с этим синдромом отмечается высокий рост и диспропорция телосложения (конечности чрезмерно удлиненны, тогда как туловище относительно их укорочено). У некоторых больных отмечается отложение подкожного жира по женскому типу. Скелетные мышцы развиты слабо. Иногда наблюдается истинное увеличение одной или обоих молочных желез. При осмотре кожных покровов больных гипогонадизмом можно отметить их бледность, а также скудное оволосение лобка, подмышечных впадин, лица, которое может отсутствовать и в период полового созревания. Голос не подвергается ломке и остается высоким. Половые органы мальчиков с гипогонадизмом также недоразвиты. Мошонка плохо сформирована, без пигментации и складок, атонична, в ней могут отсутствовать яички, если же они есть, то совсем небольших размеров. Размеры полового члена также не соответствуют возрастным нормам. Первичный гипогонадизм, который развивается в раннем детском возрасте, характеризуется изменениями со стороны психики в виде психического инфантилизма, а для вторичного гипогонадизма характерны различные расстройства психики.

Гипогонадизм, развившийся в постпубертатном периоде, характеризуется исчезновением уже сформированных вторичных половых признаков у половозрелых нормально сформированных мужчин. Проявляется это в виде уменьшения волос на лице и теле, истончения волос на голове, потери эластичности и истончения кожи, ожирения, гипоплазии яичек и нарушения половых функций. Больные при этом предъявляют жалобы на снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, сокращение продолжительности полового акта, ослабление или отсутствие оргазма. У ряда больных отмечаются вегето-сосудистые нарушения и быстрая утомляемость.

Лечение гипогонадизма у женщин

Если диагностировали первичный гипогонадизм, то необходима заместительная медикаментозная терапия этинилэстрадиолом, женскими половыми гормонами. При наступлении менструальноподобной реакции, необходимо принимать комбинированные оральные контрацептивы, которые содержат гормоны двух разновидностей: гестагены и эстрогены. До 35 лет женщинам назначают такие препараты, как тризистон, триквилар, силест. После сорока лет женщинам назначают: климонорм, трисеквенс, климен.

При опухолях злокачественного характера половых органов и молочных желез, тромбофлебите, болезнях почек, сердечно-сосудистых болезнях заместительная терапия (гормональная) противопоказана.

Профилактика гипогонадизма заключается в просвещении населения и контроле за беременными женщинами, заботе об их здоровье.

Лечение гипогонадизма заключается в:

• принятии гормональных препаратов;
• применении андрогенов;
• трансплантации яичника;
• применении контрацептивов оральных (для женщин).

Лечение гинекомастии

Поскольку гинекомастия вызывает психологическое беспокойство, психосоциальный дискомфорт и страх заболеть раком, пациенты обычно самостоятельно обращаются к врачу для проведения диагностики и получения лечения.
В неосложненных случаях для устранения патологии (особенно ложной и смешанной) достаточно скорректировать диету и вести физическую активность согласно рекомендациям врача. В более тяжелых ситуациях необходимы медикаментозная терапия и/или оперативное вмешательство.
Наиболее широко используемым методом хирургического лечения гинекомастии является подкожная мастэктомия, во время которой осуществляется резекция железистой ткани с проведением липосакции или без таковой. Проведения одной лишь липосакции может быть достаточно, если увеличение груди вызвано в основном избыточной жировой тканью без существенной гипертрофии желез. В целом хирургическое лечение дает неплохой косметический эффект и хорошо переносится пациентами.
Во время осуществления медикаментозной терапии используются три класса препаратов: андрогены (тестостерон, дигидротестостерон, даназол), антиэстрогены (кломифен цитрат, тамоксифен), а также ингибиторы ароматазы, такие как летрозол и анастразол . Гормональная терапия не во всех клинических случаях обеспечивает желаемый результат. Иногда при лечении препаратами тестостерона наблюдается обратный эффект.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Начиная лечить гипогонадизм, врач ставит ряд целей:

• устранение андрогенного дефицита (восстановление потенции, либидо, самочувствия и ­поведения);
• обеспечение вирилизации (рост волос на лице и теле по мужскому типу, изменение тембра голоса, телосложения, увеличение мышечной массы, увеличение полового члена и яичек, пигментация мошонки, развитие складчатости), по возможности обеспечение ­фертильности;
• потенциально — снижение сердечно-сосудистых рисков, профилактика ­остеопороза.

В зависимости от того, необходимо ли восстановить фертильность, выбор терапии происходит между гормональной заместительной терапией (ГЗТ) препаратами тестостерона, с одной стороны, и препаратами хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и гонадотропин-релизинг-гормона (ГРГ) — с ­другой.

Существует большое количество лекарственных форм тестостерона для внутримышечного, подкожного, трансдермального, перорального и буккального применения. Однако ГЗТ тестостероном ведет к уменьшению объема яичек и подавлению ­сперматогенеза.

Поэтому, если функция яичек сохранена и гипогонадизм имеет гипоталамическое или гипофизарное происхождение, используются либо препараты ХГЧ, ЛГ, ФСГ, либо пульсаторное введение ГРГ. Указанные гормоны увеличивают продукцию собственного тестостерона, что приводит к индукции сперматогенеза и восстановлению ­фертильности.

Клинический случай

Пациент К. (39 лет) обратился к эндокринологу с жалобами на нарушение половой функции (снижение полового влечения, нарушение эрекции), общую слабость, повышенную утомляемость, одышку при физических нагрузках, эпизоды повышения артериального давления (максимально до 165/100 мм рт. ст.), избыточный вес, неэффективность физических нагрузок и диет. Сообщил, что соблюдает принципы рационального питания, регулярно посещает тренажерный зал. Вышеописанные жалобы беспокоят в течение последнего года. Самостоятельно не лечился, не ­обследовался.

Объективно при ­осмотре:

• рост — 183 ­см;
• вес — 127 ­кг;
• ИМТ — 37,9 кг/м2;
• окружность талии (ОТ) — 123 ­см;
• окружность бедер (ОБ) — 135 ­см;
• ОТ/ОБ — 0,91;
• АД — 145/90 мм рт. ст., ЧСС — 82 удара в ­мин.

Оволосение в подмышечных впадинах, на груди, передней брюшной стенке, в паховой области без особенностей. Двусторонняя ложная гинекомастия. Наружные половые органы сформированы правильно, без ­особенностей.

При использовании опросника ADAM положительные ответы на 8 из 10 вопросов, что свидетельствует о выраженности симптомов андрогенного дефицита у данного ­пациента.

Лабораторные ­показатели:

• общий холестерин — 6,4 ммоль/л (норма 3,1–5,2);
• ЛПНП — 3,8 ммоль/л (норма 0–3,3);
• триглицериды — 2,6 ммоль/л (норма — менее 2,3);
• общий тестостерон — 7,2 нмоль/л (норма 12,0–41,0);
• СССГ — 28,9 пмоль/л (норма 12,9–61,7);
• ЛГ — 4,7 Ед/л (норма 2,5–11,0);
• ТТГ — 1,8 мЕд/л (норма 0,25–4,0);
• пролактин — 243 МЕд/л (норма 50–610);
• эстрадиол — 164 пмоль/л (норма 20–240);
• общий ПСА — 0,6 нг/мл (норма 0–4).

По данным УЗИ предстательной железы, эхографических признаков патологии не ­выявлено.

Пациенту выставлен диагноз «нормогонадотропный гипогонадизм». Метаболический синдром: Абдоминальное ожирение (2‑й степени). Артериальная гипертензия. ­Дислипидемия.

Цели ­лечения:

Нормализация уровня тестостерона. Назначена пролонгированная форма тестостерона (тестостерона ундеканоат 1000 мг) внутримышечно по схеме с титрацией дозы до ­поддерживающей.

Снижение и удержание веса. Рекомендовано соблюдение принципов рационального питания с ограничением потребления жиров и легкоусваиваемых углеводов, поваренной соли, а также дополнительные аэробные нагрузки (активная ходьба в течение 1 часа в ­день).

При оценке результатов терапии спустя 10 месяцев пациент отмечал значительную положительную динамику общего самочувствия — улучшение эректильной функции (усиление полового влечения, увеличение частоты спонтанных эрекций), исчезновение жалоб на быструю утомляемость, подавленное настроение; стабилизацию уровня АД до 130/80 мм рт. ст. Объективно при осмотре снижение всех антропометрических показателей: вес — 99 кг, ИМТ — 29,5 кг/м2, ОТ — 88 см, ОБ — 109 см, ОТ/ОБ — 0,81. На фоне лечения также произошла нормализация всех гормональных и биохимических показателей. В дальнейшем терапию решено продолжить с контролем лабораторных показателей один раз в шесть ­месяцев.

Классификация

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы ­выделяют:

• гипергонадотропный гипогонадизм (первичный) у мужчин. Снижена или отсутствует продукция тестостерона яичками. Здесь можно выделить врожденные формы (синдром Клайнфельтера — рис. 1, анорхизм) и приобретенные формы (травмы, облучение, химиотерапия, другие токсические поражения яичек, позднее начало лечения ­крипторхизма);
• гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм у мужчин. Снижены или отсутствуют гормоны гипофиза, стимулирующие секрецию тестостерона. В этой группе выделяют также врожденные формы (синдром Кальмана, изолированный дефицит ЛГ, другие редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом), и приобретенные (опухоли гипофиза и гипоталамуса, их хирургическое лечение или лучевая терапия, кровоизлияния в них и т. п.);
• нормогонадотропный гипогонадизм. Это состояние характеризуется низкой продукцией тестостерона при нормальном уровне гонадотропинов. В его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе, выражающиеся не только в первичном поражении тестикул, но и в скрытой недостаточности гипоталамо-гипофизарной регуляции. Типичные примеры — гипогонадизм у мужчин с ожирением, гипогонадизм при гиперпролактинемии (рис. 2) и гипотиреозе, возрастной гипогонадизм (рис. 3), ятрогенный ­гипогонадизм;
• гипогонадизм, обусловленный резистентностью органов-мишеней (феминизация в результате резистентности рецепторов тканей к андрогенам; дефицит 5α-редуктазы; дефицит эстрогенов, которые в физиологических концентрациях являются модуляторами нормальных эффектов ­тестостерона).

Рисунок 1. Пример пациентов с симптомом Клайнфельтера

По времени возникновения можно выделить препубертатный и постпубертатный ­гипогонадизм.

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

1. Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
2. Осмотр и пальпация наружных половых органов;
3. Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
4. Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
5. Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.

Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.

Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.

Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Диагноз

Диагноз ставят на основании симптомов недоразвития внутренних и наружных половых органов, недоразвития (отсутствия) вторичных половых признаков, результатов генетического исследования (определение кариотипа и полового хроматина). Для дифференциальной диагностики первичного Г. от вторичного проводят определение содержания гонадотропинов в сыворотке крови. Проба с введением хорионического гонадотропина косвенно помогает дифференциальной диагностике: увеличение секреции половых гормонов указывает на наличие вторичного (гипогонадотропного) Г. У больных с вторичным Г. нередко выявляют симптомы снижения функции щитовидной железы и коры надпочечников как следствие уменьшения активности гипофиза.

Биопсию половых желез проводят при всех эмбриональных формах Г., крипторхизме и при подозрении на неопластический процесс в тканях половых желез

Состояние ткани половых желез важно не только для уточнения диагноза, но и для выбора лечения и прогноза.. Рентгенодиагностика костных изменений осуществляется в помощью обзорной и прицельной рентгенографии, а также снимков с прямым увеличением изображения; для уточнения степени минерализации костной ткани применяют рентгеноденситометрию (см.).

Рентгенодиагностика костных изменений осуществляется в помощью обзорной и прицельной рентгенографии, а также снимков с прямым увеличением изображения; для уточнения степени минерализации костной ткани применяют рентгеноденситометрию (см.).

На рентгенограммах черепа больных Г. часто обнаруживают округлый или овальный участок обызвествления твердой мозговой оболочки в лобном отделе и вертикально расположенную, «выпрямленную» спинку турецкого седла (так наз. ювенилизация седла); выпрямление спинки турецкого седла создает впечатление расширения входа в него. Угол спинки седла увеличен (128°±7° при норме 106°±9°). При первичном Г. нередки малые размеры турецкого седла. При Г., обусловленном кастрацией, размеры турецкого седла могут быть увеличенными, что рассматривается как следствие гиперплазии базофильных элементов или развития аденомы гипофиза. При вторичном Г. выявляют опухоли гипофиза, краниофарингиомы, симптомы церебральной гипертензии.

Рентгенограмма кисти здорового человека (слева) и больного гипогонадизмом (справа); укорочение IV и V пястных костей.

При рентгенологическом исследовании других отделов скелета обычно обнаруживают нерезко выраженный остеопороз, чаще в дистальных отделах лучевой и локтевой костей, костях кисти, а также в позвоночнике. Дистрофические изменения в позвоночнике выражаются в снижении высоты передних отделов тел позвонков (чаще в нижнегрудном отделе). Тело позвонка принимает форму тупого клина, обращенного верхушкой кпереди. Реже отмечают платиспондилию или хрящевые грыжи.
Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме Г., как правило, запаздывает. Наблюдается неравномерный рост метаэпифизарных зон фаланг кистей, лучевой и локтевой костей, выражающийся в образовании различной формы и величины углублений и выступов, а также субхондральном склерозе. Характерно удлинение и нек-рое истончение костей конечностей.

У больных первичным Гипогонадизмом, связанным с генетической патологией (см. Тернера синдром), встречаются аномалии развития скелета (напр., укорочение фаланг IV—V пальцев кистей и стоп, укорочение IV и V пястных костей) — положительный метакарпальный синдром (рис.), деформация Маделунга, врожденные клиновидные позвонки, веерообразное слияние ребер, деформации грудины и медиальных мыщелков большеберцовых костей.

Причины вторичного гипогонадизма у женщин

Вторичный гипогонодаизм может появляться при пипоталамо-гипофизарной патологии, которая характеризуется уменьшением или прекращением синтеза и секреции гонадотропинов, которые оказывают регулирующее воздействие на функцию яичников.

Может появляться заболевание в результате воспаления и опухолей головного мозга (энцефалит, менингит), что приводит к снижению функции гонадотропринов на яичники.

У женщин детородного возраста происходит дисфункция яичников, которая сопровождается аменореей и нарушением менструального цикла.

Имеются шесть видов аменореи, при которых нарушается менструальный цикл:

1. Гиперменорея. Сильные кровотечения. Причинами являются полипы эндометрия, миомы матки.
2. Гипоменорея. Слишком маленькие кровотечения. Происходят при туберкулезе, обструкции шейки матки, патологии матки, эндометрии.
3. Полименорея. Менструальные циклы маленькие (меньше двадцать одного дня). Причины — частые ановуляторные циклы, недостаток желтого тела, укорочение фолликулиновой фазы цикла.
4. Олигоменорая. Менструальные циклы происходят через 35 дней. Вызвана задержка соматическими заболеваниями тяжелого характера.
5. Метроррагия. Происходят кровотечения между менструальными циклами. Могут происходить по причине заболеваний шейки матки и влагалища, болезней матки.
6. Аменорея. Полностью отсутствуют менструации.

Как проводится исследование

Данная процедура представляет собой стандартную медицинскую манипуляцию, предусматривающую взятие крови из вены. Она не сопровождается сильной болезненностью, но может вызвать небольшой дискомфорт во время укола. Как правило, анализ можно сдать как в государственной, так и частной клинической лаборатории. Забор крови осуществляет квалифицированная медицинская сестра. Результаты можно получить в течение 1-2 дней

Важно понимать, что пациент получает исключительно показатели эстрадиола, без расшифровки и установки диагноза. Расшифровать эти диагностические данные сможет только врач, который на основании этих сведений поставит диагноз и назначит эффективное лечение

Симптомы

Основным симптомом позднего оргазма является задержка эякуляции на, как минимум, 30 минут или потребность в более интенсивной сексуальной стимуляции для достижения оргазма и эякуляции. Некоторые мужчины могут вообще не иметь возможности эякулировать (анэякуляция).

На самом деле, вышеуказанный 30-минутный период весьма условное понятие. Для постановки диагноза отсроченного оргазма правильнее ориентироваться на длительную задержку эякуляции, если она вызывает эмоциональное расстройство, разочарование или если мужчина вынужден прекратить сексуальную активность из-за усталости, физического раздражения, потери эрекции или чувства дискомфорта, возникшего у партнера.

При этой патологии мужчины часто испытывают трудности с достижением оргазма во время полового акта или других сексуальных действий с партнером. Некоторые могут эякулировать только во время мастурбации.

В зависимости от симптомов задержка семяизвержения делится на следующие категории:

Пожизненная и приобретенная. При пожизненной задержке эякуляции проблема возникает с момента наступления половой зрелости. Приобретенная отсроченная эякуляция возникает после периода нормального полового созревания. 

Общая и ситуативная. Генерализованная (общая) задержка семяизвержения не связана с определенными сексуальными партнерами или видами стимуляции. Ситуативное опоздание оргазма происходит только при определенном наборе обстоятельств и условий.

Эта классификация отсроченных мужских оргазмов помогает в диагностике основной причины и определении наиболее эффективного метода лечения позднего семяизвержения.

Когда нужно обращаться к врачу

Обратитесь к врачу если: 

• Задержка эякуляции является источником психологических или физических проблем для вас и вашего партнера.
• У вас есть как минимум еще одно известное общее заболевание, которое может быть связано с задержкой семяизвержения, или если вы принимаете лекарства, которые могут её вызывать.
• У вас есть другие симптомы, кроме задержки оргазма, которые теоретически могут оказаться с ней связанными.

Патогенез (что происходит?) во время Гипогонадизма первичного приобретенного:

атогенетические механизмы первичного приобретенного гипогонадизма соответствуют таким же механизмам первичного врожденного гипогонадизма. Степень нарушения гипоталамо-гипофизарной системы зависит от степени и локализации повреждения элементов яичек. Чаще всего имеет место преимущественное повреждение генеративных структур, в таких случаях повышается фолликулостимулирующая активность аденогипофиза (ФСГ) и сохраняется нормальной или бывает слегка повышенной лютеинизирующая активность (ЛГ). Изменения в системе гипофиз-гонады могут быть обратимыми или стойкими в зависимости от степени (дозы) повреждений, длительности воздействия, возраста, в котором находится пациент. Длительное воздействие повреждающего фактора ведет также к нарушению инкреторной функции яичек с постепенным развитием андрогенной недостаточности.

Первичный приобретенный гипергонадотропный гипогонадизм может проявляться либо по типу тотального повреждения яичек, либо первичного изолированного повреждения интерстициальной ткани яичек, а чаще — по типу первичной недостаточности канальцев (ложный синдром Клайнфелтера). Не установлено истинных причин, обусловливающих преимущественно тот или иной характер повреждения.

Патогенез (что происходит?) во время Гипогонадизма изолированного (идиопатического):

Наиболее часто встречаются пациенты с одновременным уменьшением гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ), несколько реже — с изолированным уменьшением ЛГ (синдром Паскуалини, синдром фертильного евнуха), еще реже — с изолированным дефицитом ФСГ. Предполагается, что тотальный дефицит ЛГ и ФСГ связан с повреждением гипоталамуса, поскольку проба с антиэстрогеном кломифенцитратом оказались отрицательной, то есть гипофиз продолжал в тех же малых количествах продуцировать ЛГ и ФСГ, что и до пробы. Предполагается также, что связь гипоталамус-гипофиз сохраняется у таких больных, просто метаболизирующиеся в гипоталамусе эстрогены не отреагировали на ингибирующее действие кломифенцитрата, а его стимулирующий эффект на секрецию гонадолиберина, опосредованный через тестостерон, не «сработал».

При изолированном дефиците ЛГ или ФСГ первично поврежден гипофиз. У подростков с изолированным дефицитом ЛГ проба с кломифенцитратом приводит к значительному увеличению ФСГ, а с изолированным дефицитом ФСГ — к увеличению ЛГ. Причиной такого парциального гипогонадотропного гипогонадизма является неполноценность гонадотроцитов гипофиза, продуцирующих тот или иной гормон. Проба с гонадолиберином также позволяет дифференцировать причину заболевания — при сочетанием дефиците ЛГ и ФСГ она положительна (патология — в гипоталамусе), при изолированном дефиците ЛГ и ФСГ — она избирательно отрицательна и подтверждает неспособность поврежденных гонадотропоцитов реагировать на гипоталамическую стимуляцию.

Хроническое состояние дефицита гонадотропинов вызывает снижение количества продукции Т яичками, особенно заметное с возрастом, однако не нарушает метаболизм Т в них (сохраняется нормальным соотношение Т к ЭП). Этим метаболизм Т при гонадотропном гипогоиадизме отличается от метаболизма Т при анорхизме.

В яичках в какой-то степени сохраняются андрогенные резервы, они способны ответить повышением Т на длительное введение ХГЧ (трех — пятидневная проба положительна), но не отвечают на кратковременное воздействие (разовая доза 2000 ЕД/м поверхности тела) ввиду, как предполагается, сниженной в них концентрации ЛГ-рецепторов.

При изолированном или преимущественном дефиците ФСГ даже трехдневная стимуляция ХГЧ не увеличивает нормальный уровень ЛГ, что может свидетельствовать о скрытом его дефиците, Менопаузальный гонадотропин (МПГ), обладающий ФСГ-активностью, и совместное его применение с ХГЧ дает увеличение ЛГ, ФСГ и Т в циркуляции.

При данной форме заболевания не выявлено существенных морфологических изменений в гипоталамо-гипофизарной области, как нет и клинических признаков нарушения ЦНС — в отличие от других форм гипогонадотропного гипогонадизма, возникающих на фоне грубых изменений гипоталамуса, гипофиза, межуточного мозга.

При гипогонадотропном гипогонадизме в биоптатах яичек выявляется большое количество семенных канальцев, выстланных незрелыми клетками Сертоли и сперматогониями, главным образом, инфантильного типа Е. Редко обнаруживаются первичные сперматоциты.