Облитерирующий тромбангиит (болезнь бюргера)

Причины и факторы риска

Несмотря на многочисленные исследования, точная этиология синдрома Бюргера до конца не выяснена. Заболевание поражает преимущественно курильщиков, но тот факт, что оно встречается у определенного количества людей, говорит об их восприимчивости к облитерирующему тромбангииту.

Существуют предположения о наличии в организме пациентов антигенов А9 и HLA — В5 и антител против эластина, ламинина и коллагена 1-го, 3-го и 4-го типов. Усиливается болезнь спазмами сосудов по причине чрезмерной выработки гормонов надпочечниками (гиперадреналинемия), а также изменений в нервной системе (органическое поражение нервных волокон).

Существуют и другие причины развития болезни:

• курение с раннего возраста (проблема развивается из-за постоянного отравления угарным газом и алкалоидом табака);
• повышение уровня липопротеина А, который является причиной многих патологический изменений в организме;
• острые респираторные инфекции и интоксикации организма;
• нейроаллергические реакции, которые способствуют повышению чувствительности сосудов к негативному влиянию;
• переохлаждение конечностей;
• хроническое отравление мышьяком;
• наследственная предрасположенность к нарушениям кровообращения (чаще болезнь встречается у людей средиземноморского и азиатского происхождения).

Что такое болезнь Бюргера?

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) — редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курящих сигарет молодых парней и мужчин среднего возраста. Облитерирующий тромбангиит характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) вен и артерий конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Ноги поражаются чаще, чем руки.

В большинстве случаев первым симптомом является сильная боль в нижней части рук и ног в состоянии покоя. Пострадавшие испытывать судороги в ногах, когда ходят, что в редких случаях может вызвать хромоту. Дополнительно, у пораженных людей могут быть раны (язвы) на конечностях, онемение и покалывание, а также отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и/или ног при воздействии низких температур (синдром Рейно), и/или воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).

В тяжелых случаях у людей с облитерирующим тромбангиитом наблюдается отмирание тканей (гангрена) пораженных конечностей. Точная причина болезни Бюргера не известна; однако, большинство больных — молодые и взрослые курящие мужчины.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Что включает диагностика

Диагностика сосудов невозможна без специальных аппаратов, которых чаще всего нет в обычной поликлинике

Обследование начинается с выслушивания жалоб на симптомы, уточнения анамнеза и последующего физического осмотра. Закончив его, врач выписывает направления на анализы и другие виды диагностики.

Некоторые признаки болезни Бюргера являются общими для целого ряда сосудистых патологий, поэтому врачу необходимо отличить её от:

• облитерирующего атеросклероза;
• злокачественного атрофического пустулёза;
• атероэмболии и других поражений.

С этой целью проводится дифференциальная диагностика. Она позволяет поставить верный диагноз по совокупности результатов всех видов обследования. Сюда входят:

1. Лабораторные анализы:
   • крови (общий, биохимический, коагулограмма, иммунные тесты);
2. мочи.
3. Методы аппаратной диагностики:
   • УЗИ сонных артерий;
4. УЗИ, включающее цветовое допплеровское картирование сосудов конечностей, аорты брюшной полости и ее ответвлений;
5. мультиспиральная КТ рук или ног;
6. реовазография (РВГ) – оценка кровотока через регистрацию электросопротивления после воздействия высокочастотным током на поражённые участки тела;
7. ангиография — рентгеновское исследование сосудов с использованием контрастного вещества;
8. термография — способ выявления патологических тепловых полей тела. Перечисленные методики дают возможность визуализировать повреждённые сосуды, оценить степень сужения просвета и утолщения стенки, а также определить характер нарушений кровотока.
9. Функциональные пробы:
   • симптом плантарной ишемии Оппеля — бледность ступни на больной ноге при её поднятии на 45°;
10. тест Гольдфлама, позволяющий определить степень нарушения кровообращения путём сгибания-разгибания в области тазобедренных суставов и коленей, в положении лёжа на спине;
11. проба Ситенко-Шамовой, с наложением плотного жгута на верхнюю треть бедра. Тест позволяет оценить качество кровотока по времени покраснения кожи в области пережатия;
12. коленный феномен Панченко. Пациент, сидя на кушетке, запрокидывает ногу на ногу (больную — поверх здоровой). По ощущениям в области голени, онемению стопы, покалыванию в пальцах, о которых сообщает пациент, врач делает выводы о нарушении кровообращения;
13. симптом реакции ногтевой пластины (валика) на сжатие. Концевую фалангу пальца сдавливают 5–10 сек., а затем отпускают. Побледневшая кожа под ногтем должна моментально восстановиться в цвете. Если это происходит дольше, кровообращение в конечности нарушено.

Точную программу диагностики в каждом конкретном случае определяет лечащий врач.

Что такое болезнь Бюргера

В 1879 г. доктор Винивартер Бюргер обнаружил, то сосуды ампутированных из-за гангрены ног сосуды имеют явные признаки воспаления, сужения просвета и тромбоза. Подробное описание этой болезни было дано только спустя 30 лет, но недуг все равно назвали именем немецкого врача. Синдром Бюргера – это облитерирующий тромбангиит, при котором происходит воспаление стенок артерий. Болезнь и ее осложнения развиваются следующим образом:

1. Артерии набухают, вследствие чего сужается просвет сосудов и формируются тромбы, которые могут полностью перекрыть кровоток.
2. Последствие воспаления артерий – кислородное голодание тканей, из-за чего они начинают отмирать.
3. Состояние усугубляется тем, что иммунная система начинает вырабатывать антитела к клеткам внутренней стенки собственных сосудов – эндотелиоцитам.
4. Образовавшиеся тромбы могут оторваться и с кровью попасть в любую часть тела, например, головной мозг, легкие, сердце.
5. Описанные процессы приводят к тромбоэмболии – болезни, которая угрожает не только здоровью, а жизни человека.

Последствия

В тяжёлых случаях больному присваивают инвалидность

Болезнь Бюргера опасна такими осложнениями, как острый тромбоз и гангрена. Первое блокирует проходимость сосуда и может стать причиной внезапной смерти, а второе несёт риск заражения крови

Чтобы избежать печальных последствий ОТА, важно серьёзно подходить к лечению

Длительное течение патологии может привести к инвалидизации. При установлении группы учитывается:

• в какой степени пострадали функциональные способности организма;
• насколько компенсированы сосудистые нарушения и какова эффективность реабилитационных мер.

МСЭК присваивает:

• первую группу, если имеются подтверждённые тяжелые расстройства, при которых больной не в состоянии ухаживать за собой и обходиться без посторонней помощи;
• вторую группу, когда при выраженном ухудшении функций человек сохраняет способность осуществлять уход за собой, без помощи со стороны;
• третью группу, когда нарушения здоровья влияют только на способность к труду.

Уточнить вероятность получения инвалидности в конкретном случае можно у лечащего врача.

История

Впервые это патологическое состояние было описано в 1879 году Феликсом фон Винивартером. При изучении артерий ног, ампутированных у больных со спонтанной гангреной, ему удалось обнаружить в них воспалительную пролиферацию интимы сосудов, а также тромбозы и уменьшение их внутреннего диаметра. Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей. В 1911 году Бюргер описал особую форму заболевания артерий, которая развивалась преимущественно у молодых людей, сопровождавшаяся наряду с облитерацией артерий мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен нижних конечностей. После проведения гистологического исследования сосудов им было отмечено поражение всех слоев артериальной стенки, а не только внутреннего, как считал Винивартер, и поэтому назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом. Хотя болезнь Бюргера в настоящее время — лишь один из вариантов такой аутоиммунной патологии, изменения, характерные для неё, в целом характерны для всех заболеваний данной группы.

Что предлагают при облитерирующем эндартериите в обычных сосудистых клиниках

Заболевание чаще всего развивается у курильщиков. Более 80% больных с болезнью Бюргера курили более 5 лет, продолжающим курение ампутация выполнялась обычно через 3 года после установления диагноза. У бросивших курить на ранних стадиях заболевания появляется надежда — ампутация потребовалась только в 15% случаев. Из этого следует один вывод: лучшее лечение болезни Бюргера это отказ от курения!

Внутривенное введение сосудистых препаратов

Вазапростан — препарат простагландина, который может влиять на кровоток в ишемизированной конечности. Он влияет на агрегацию тромбоцитов, некоторые факторы свёртывания крови, уменьшает спазм стенки сосудов. Однако клинический опыт показал, что многочасовые инфузии вазапростана два раза в день недостаточно эффективны для купирования боли и не останавливают развития болезни на поздних стадиях. По нашим данным, применение вазапростана оказалось эффективным только у 10% пациентов с критической ишемией на фоне облитерирующего тромбангиита. Из других предложенных препаратов можно упомянуть такие спазмолитики, как но-шпа, никотиновая кислота, витамин В12 и В6. При запущенной стадии облитерирующего эндартериита такая терапия не имеет клинического эффекта и носит эмпирический характер. Нужно искать сосудистых хирургов, которые могут решить проблему кровотока при болезни Бюргера, устранения её симптомов и патогенетического лечения.

Гормональная пульс-терапия

Знания о воспалительном характере поражения сосудов при эндартериите позволили предложить для его лечения гормональную противовоспалительную терапию. Введение гормонов в высоких дозах короткими курсами позволяет сильнее купировать активный аутоиммунный воспалительный процесс и способствует клиническому улучшению и уменьшению боли. Однако, при критической ишемии гормональная терапия не купирует процесс развития гангрены, и снижает иммунитет. В нашей клинике пульс-терапия используется в качестве предоперационной подготовки перед операцией на сосудах, с целью снятия острого воспалительного процесса. Эффективность гормональной терапии оценивается по тесту ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы). Этот анализ крови показывает активность воспалительного процесса в организме. При обострении эндартериита уровень ЦИК резко повышается. Снижение уровня ЦИК после лечения позволяет рассчитывать на уменьшение изменений в стенке сосудов и достижения полной ремиссии.

Поясничная симпатэктомия

Во время этой операции через разрез или прокол выделяют поясничные симпатические узлы и удаляют их. Симпатэктомия вызывает покраснение поражённых конечностей, происходит повышение кожной температуры, это то, к чему приводит расширенный просвет мелких кожных сосудов ног. Воздействие на мелкие сосуды на начальных стадиях болезни способствует исчезновению болевого синдрома: затягивались мелкие язвы на пальцах нижних конечностей. Капилляроскопия показывает увеличение кровотока в области ногтей пальцев без пульсации на артериях. До развития микрохирургических методов лечения симпатэктомия являлась основным хирургическим способом улучшения кровотока при эндартериите. Но эффективность симпатэктомии оказалась небольшой. Реальное улучшение отмечали лишь 40% пациентов. В нашей клинике симпатэктомия иногда используется, как вспомогательная технология лечения.

Ангиопластика берцовых артерий

Развитие технологий эндоваскулярной хирургии давало надежду на возможность восстановления кровотока и при болезни Бюргера. Однако накопленный клинический опыт показал, что восстановленные после ангиопластики артерии голени очень быстро закрываются вновь. Большое количество исследований показало, что ангиопластика неэффективна при данном диагнозе. У лечащего врача остаётся надежда на появление баллонов со специальным лекарственным покрытием, снижающего воспаление.

Что такое тромбофлебит?

Диагностика

Конкретный диагноз облитерирующего тромбангиита часто бывает трудным, поскольку он во многом зависит от исключения других состояний. Ниже приведены наиболее часто используемые диагностические критерии, хотя они, как правило, немного отличаются от автора к автору. Олин (2000) предлагает следующие критерии:

1. Обычно в возрасте от 20 до 40 лет и мужчины, хотя недавно были диагностированы женщины.
2. Текущая (или недавняя) история употребления табака.
3. Наличие ишемии дистальных отделов конечностей (на что указывает хромота , боль в покое, ишемические язвы или гангрена), подтвержденное неинвазивным исследованием сосудов, например ультразвуком.
4. Исключение других аутоиммунных заболеваний, состояний гиперкоагуляции и сахарного диабета с помощью лабораторных исследований.
5. Исключение проксимального источника эмболов с помощью эхокардиографии и артериографии.
6. Согласованные артериографические данные в клинически пораженных и не вовлеченных конечностях.

Болезнь Бюргера может имитироваться множеством других заболеваний, которые вызывают снижение кровотока к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, потому что их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера, для которой нет заведомо эффективного лечения.

Некоторые заболевания, с которыми можно спутать болезнь Бюргера, включают атеросклероз (накопление холестериновых бляшек в артериях), эндокардит (инфекция внутренней оболочки сердца), другие типы васкулита , тяжелый феномен Рейно, связанный с нарушениями соединительной ткани (например, , волчанка или склеродермия ), нарушения свертываемости или образование сгустков в крови.

Ангиограммы верхних и нижних конечностей могут быть полезны при диагностике болезни Бюргера. В надлежащих клинических условиях определенные ангиографические данные являются диагностическими для болезни Бюргера. Эти данные включают появление «штопора» артерий, возникших в результате повреждения сосудов, особенно артерий в области запястий и лодыжек. Коллатеральное кровообращение дает вид «корня дерева» или «паучьей лапки». Ангиограммы могут также показать окклюзию (закупорку) или стеноз (сужение) во многих областях как рук, так и ног. Дистальная плетизмография также дает полезную информацию о состоянии кровообращения в цифрах . Чтобы исключить другие формы васкулита (за счет исключения поражения сосудистых областей, нетипичных для болезни Бюргера), иногда необходимо выполнить ангиограммы других областей тела (например, ангиограмму брыжейки).

Биопсия кожи пораженных конечностей выполняется редко из-за частых опасений, что участок биопсии рядом с областью, плохо перфузированной кровью, не заживет должным образом.

Профилактика нарушений кровотока нижних и верхних конечностей

Основные профилактические меры – здоровый образ жизни и отказ от никотина, который сводит риск развития облитерирующего тромбангиита к минимуму.

Следует полностью исключить все факторы, способные повлиять на микроциркуляцию в сосудах: неудобную обувь, длительное стояние на ногах, переохлаждение конечностей. Важным элементом профилактики являются ежедневные прогулки, правильное питание и занятия укрепляющими видами спорта.

Облитерирующий тромбангиит верхних или нижних конечностей – опасное заболевание, которое, однако, не является окончательным приговором для пациента. При своевременной диагностике, ответственном отношении и подходе к своему здоровью, правильной профилактике осложнений больной имеет шансы на полное выздоровление.

Симптомы болезни Шамберга

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Экзематоидный тип — это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.

Классификация болезни (типы и стадии)

На первых стадиях сложно распознать болезнь

С учётом локализации нарушения кровотока болезнь Бюргера подразделяют на 3 типа:

1. Дистальный, с поражением малых артерий (кистей и предплечий, голеней и стоп).
2. Проксимальный, для которого характерно повреждение средних и крупных сосудов (аортального, а также бедренного, подвздошного и других).
3. Смешанный, сочетающий признаки первых двух.

В зависимости от выраженности клинической картины выделяют 4 последовательных этапа ОТА:

1. Ишемический;
2. Трофический;
3. Прегангренозный;
4. Гангренозный.

Каждая из стадий характеризуется набором симптомов, которые по мере развития болезни нарастают и переходят в более тяжёлые формы. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать двух заключительных этапов и их последствий.

Варианты лечения

Иногда больному достаточно медикаментозного лечения!

Обратившись за медицинской помощью на ранних стадиях, можно рассчитывать на улучшение здоровья уже по итогам лекарственной терапии. Она всегда носит комплексный характер и имеет целью:

• устранить факторы, ставшие причиной болезни или провоцирующим обстоятельством. Так, например, требуется полностью отказаться от курения. Запрещена заместительная терапия никотиновыми пластырями, так как их использование поддерживает болезнь;
• восстановить здоровый тонус сосудов;
• снять боль;
• наладить обмен веществ в пострадавших органах и тканях;
• нормализовать биохимические процессы, регулирующие свёртывание крови.

Для этого назначают препараты:

• расширяющие сосуды;
• препятствующие патологическому образованию тромбов;
• снимающие болевой синдром и воспаление;
• восстанавливающие здоровый иммунитет;
• устраняющие отёки и уничтожающие патологическую микрофлору.

Какие именно лекарства выбрать, как долго и в какой дозировке их принимать в каждом конкретном случае, решает врач. Список препаратов и схема лечения будут зависеть от многих параметров, в том числе степени тяжести поражения, списка сопутствующих патологий, склонности к аллергическим реакциям.

Местное лечение

Оно включает антисептическую обработку участков кожи с признаками некроза. При инфицировании выполняется дренирование абсцессов. Антибиотиками поражённую поверхность не обрабатывают. Их назначают внутривенно или в виде инъекций.

Физиотерапия и санаторно-курортное лечение

Оздоравливание с помощью физиопроцедур рекомендовано только в периоды ремиссии. С этой целью применяют:

• магнитотерапию;
• ионофорез с ферментными лекарствами;
• индуктотермию;
• диодинамические токи Бернара;
• лазеротерапию.

Для улучшения общего состояния больным с облитерирующими патологиями рук и ног рекомендуются радоновые и сероводородные ванны. Как и электропроцедуры, они противопоказаны в периоды обострения.

Хирургические методы

Для восстановления кровоснабжения может применяться ряд хирургических операций

Когда терапия лекарствами не дала должного эффекта, рассматриваются радикальные способы лечения:

• эндартерэктомия — удаление повреждённого участка сосуда (до 15 см);
• шунтирование — формирование обходного капилляра, позволяющего поддерживать нормальное кровообращение;
• стентирование. В поражённую вену устанавливается металлическая мини-конструкция, препятствующая сужению просвета;
• протезирование, предусматривающее применение аналогов из синтетических материалов.

При обширной и глубокой гангрене показана частичная или полная (в зависимости от степени поражения) ампутация конечности. Этот метод применяется в тяжёлых случаях, когда он является единственно возможным для сохранения жизни пациента.