Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация)

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов , то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Симптомы Саркомы Юинга:

• Боль
Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).
По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).
На третьем — четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
• Повышение температуры тела больного
• Наличие опухолевого образования
В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
• Возможны нарушения функций пораженной конечности
• Иногда возникает лихорадка
Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.
Наиболее частая локализация саркомы Юинга — кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.

Лечение

Применяют оперативное лечение, лучевую терапию, назначают противоопухолевые средства. Выбор метода лечения зависит от общего состояния больного, локализации и распространенности опухолевого процесса. Ведущим методом является оперативное удаление первичного опухолевого очага путем ампутации в пределах здоровых тканей или экзартикуляции конечности.

По поводу О. с. дистального отдела бедренной кости в ряде случаев возможна подвертельная ампутация бедра. При поражении проксимального отдела плечевой кости производят межлопаточно-грудную ампутацию. После удаления первичного очага рекомендуют начинать профилактическую химиотерапию, направленную на подавление клинически не определяемых метастазов. Выявленная чувствительность метастазов О. с. к адриамицину и высоким дозам метотрексата послужила основанием для применения их в профилактических целях. H. Н. Трапезников (1977), Теффт (М. Tefft) с соавт. (1977), Увос (A. G. Huvos) с соавт. (1977) рекомендуют проводить прерывистые курсы химиотерапии на протяжении одного-двух лет. Противоопухолевые средства используют также при генерализованных формах опухоли. Активно разрабатываются вопросы лечения ее метастазов в легкие. По данным Кортеса (Е. P. Cortes) с соавт. (1972, 1975), наметились благоприятные перспективы при применении противоопухолевого антибиотика адриамицина. Розен (G. Rosen) с соавт. (1974) отметили регрессию выявленных с помощью рентгенол. исследования метастазов опухоли при применении комбинации винкристина, адриамицина, метотрексата; опубликованы положительные результаты при использовании высоких доз метотрексата.

Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лечения ограничено из-за низкой радиочувствительности О. с. Проводят лучевую терапию как составную часть комбинированного лечения, а также с паллиативной целью, напр, в случае отказа от оперативного лечения. При этом уменьшаются боли и сокращается мягкотканная часть опухоли. Гамма-терапия (см.) в суммарной дозе 7000—9000 рад (70— 90 Гр) за 7—8 нед. приводит к наиболее благоприятным результатам. Сразу же после завершения курса лучевой терапии или через 4—6 мес. производят операцию.

Прогноз неблагоприятный, особенно у детей в возрасте до 10 лет. По данным Потдара (G. G. Potdar, 1970), Макоув (R. С. Marco ve) с соавт. (1970), более 5 лет живут от 10 до 22% больных. По данным Сатоу (W. W. Sutow, 1975), Яффе (N. Jaffe) с соавт. (1976), использование профилактической химиотерапии после радикальной операции отдаляет время появления метастазов при О. с. у 50—65% больных на 18 мес., в то время как после оперативного лечения без профилактической химиотерапии к этому времени у 95% больных выявляются метастазы.

См. также Кость, патология; Саркома.

Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 150, М., 1973; Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 152, М., 1974; Габуния Р. И. и др. Сравнительные данные радиоизотопного и рентгенологических методов исследования при некоторых опухолях остеогенной группы, Вопр, онкол., т. 23, № 2, с. 25, 1977, библиогр.; Лагунова И. Г. Опухоли скелета, М., 1962; Маннаков И. С. и Цыб А. Ф. Ангиография в дифференциальной диагностике опухолей костей, Вестн, рентгенол. и радиол., № 3, с. 3, 1977; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1 — 2, М., 1964; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 380, М., 1976; Трапезников H. Н. и Ерёмина Л. А. Роль химиотерапии в комплексном лечении злокачественных опухолей костей, Тер. арх., т. 49, № 8, с. 15, 1977; Cope land М. М. Primary malignant tumors of bone, Cancer, v. 20, p. 738, 1967; Cortes E. P. a.o. Adriamycin (NSC-123127) in 87 patients with osteosarcoma, Cancer Chemother. Rep., v. 6, pt 3, p. 305, 1975; Dahl in D. C. a. Coventry М. B. Osteogenic sarcoma, J. Bone Jt Surg., v. 49-A, p. 101, 1967; G e s c h i c-terC. F. a. Copeland M. M. Tumors of bone, Philadelphia, 1949; J af-f e N. a. F r e i E. Osteogenic sarc@ma, CA (N. Y.), v. 6, p. 351, 1976; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 220, St Louis, 1977; M a r c o v e R. C. a. o. Osteogenic sarcoma under the age of twenty-one, J. Bone Jt Surg., v. 52-A, p. 411, 1970; Pratt C. a.o. Adjuvant multiple drug chemotherapy for osteosarcoma of the extremity, Cancer, v. 39, p. 51, 1977; R o-s e n G. a. o. High-dose methotrexate with citrovorum factor rescue and adriamycin in childhood osteogenic sarcoma, ibid., v. 33, p. 1151,1974; Tef f t IVI., C h a-b o r a Б.М. a. Rosen G. Radiation in bone sarcomas, ibid., v. 39, suppl., p. 806, 1977.

Что провоцирует / Причины Саркомы Юинга:

Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10−15 лет.
Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.
Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.
Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24, q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли — PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер — NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).
Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.
Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».
Факторы риска развития саркомы Юинга
В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.
Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.
Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.
Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши

С больными злокачественными новообразованиями ВИЧ-инфицированными пациентами проведено очень мало клинических исследований, как правило, только наблюдательные, то есть без подбора сравниваемых групп. Анализ эффективности при наблюдательных исследованиях грешит невысокой достоверностью.

Научное онкологическое сообщество рекомендует проводить ВИЧ-инфицированным больным с раком стандартное лечение, не выделяя их в особую группу.

При всех иных, не ассоциированных с ВИЧ/СПИД, вариантах саркомы Капоши дополнительно к ВААРТ возможно проведение иммунной терапии интерферонами. С оптимальными дозами и стандартными режимами до настоящего времени не определились, но известно, что на результате лечения сказывается численность популяции СД4-лимфоцитов. При традиционном для СПИД содержании менее 200 клеток в миллилитре крови позитивный результат от применения пегилированного интерферона возможен только у каждого десятого пациента.

Саркома матки: виды и отличительные характеристики

Существует несколько видов сарком:

• Саркома шейки матки выглядит, как полип покрытый язвами. В большинстве случаев заболеванию предшествует изменение шеечных тканей — полипы, глубокие эрозии, швы на месте родовых разрывов, фибромы шейки. Опухоль имеет крайне агрессивное течение, рано давая метастазы;
• Саркома тела матки быстро растет, достигая приличных размеров. Переходит на яичники, мочевой пузырь, прямую кишку, метастазирует в легкие, печень, молочные железы, головной и спинной мозг;
• Стромальная саркома – редкий тип опухоли, отличающейся непредсказуемостью роста. Она может быть как агрессивной, так и иметь медленное течение.

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Лечение распространенной саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга прогноз наиболее благоприятен в случаях, когда имеются единичные очаги в легких, которые можно удалить, как и первичную опухоль. При поражении других органов и костей лечить заболевание намного сложнее.

Лечение начинают с химиотерапии, зачастую ее проводят в более интенсивном режиме, чем при локализованных опухолях. Затем проводят МРТ, КТ или ПЭТ-сканирование, чтобы проверить, как опухолевые очаги отреагировали на химиопрепараты. Если это возможно, выполняют хирургическое вмешательство, зачастую дополняя его лучевой терапией, и назначают адъювантную химиотерапию. В остальных случаях применяют лучевую терапию и химиопрепараты.

В настоящее время ведутся клинические исследования, направленные на поиск новых эффективных способов лечения саркомы Юинга с метастазами. Пациенты могут принять в них участие, если являются подходящими кандидатами.

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать ‎. Более подробно о руководстве «CWS Guidance» мы расскажем ниже.

Исследования по снимкам

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки — например, ‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Исследования образцов тканей

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (‎) и ‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия)

Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только ‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия). Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей

Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии

Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Уточнение диагноза и поиск метастазов

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: ‎ и ‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, ‎, а также ‎. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ‎исследование и ‎ (ПЭТ).

Исследования и анализы до курса лечения

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (‎ -ЭКГ и ‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (‎ -ЭЭГ), проверяют слух (‎‎), почки и делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).

Патогенез (что происходит?) во время Остеогенной саркомы:

Важную роль в патогенезе остеогенной саркомы играет мутация опухоль-супрессирующего гена Р-53. В некоторых случаях на развитие опухоли оказывает влияние также и инактивация других опухоль-супрессирующих генов — RBL (ретинобластома-супрессирующий ген, что подтверждает определенную связь этих заболеваний), DCC ген, выделенный из клеток колоно-карциномы (предполагают, что этот ген локализован в длинном плече 18 хромосомы, которое часто отсутствует в клетках человеческой остеосаркомы)

В настоящее время внимание исследователей привлекает изучение активности MDR гена, определяющего резистентность к лекарственной терапии, которая связана с Р-гликопротеинами, выделяемыми клетками остеосаркомы. Эти протеины обеспечивают защиту опухолевой клетки, снижая аккумуляцию ею химиопрепаратов.

Список литературы:

1. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-007l_S1_Weichteilsarkome_2010-abgelaufen.pdf]

2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html]

3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren – Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2009_3/ weichteiltumoren.pdf]

4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 — a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432

5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820

6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657

7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865

8. Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461

Какие бывают симптомы болезни?

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
• мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
• при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
• опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам , например, ‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти ‎ы.

Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, ‎), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию ), ни какие-то наследственные генетические факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые ‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

• 0-800-500-110 (бесплатно для звонков со стационарных телефонов по Украине)
• или +38 044 520 94 00 – ежедневно с 08:00 до 20:00.  

Выбор метода зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания. План лечения в LISOD принимается на междисциплинарной онкологической конференции. Лучевая терапия с успехом используется в клинике для лечения больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. Облучение применяют для относительно больших и глубоких отметин на коже. Радиационная терапия также подходит для всех участков тела, включая половой член и стопы, где другие локальные терапии могут быть слишком болезненны. Местная химиотерапия. Некоторые опухоли, например внутри рта, вылечиваются маленькими дозами химиотерапии, которые вводятся гиподермической иглой. При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия. При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты, которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.Стандартная химиотерапия – препараты принимаются орально или инъекционно – лечит как существующие опухоли, так и предотвращает новые. Саркома Капоши в легких или кишечнике требует системного лечения. Без него эти образования могут вызвать серьезное заболевание. Проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия.