Саркоидоз

Содержание:

2.Зачем проводится биопсия и как ее делают?
- - Зачем проводится биопсия?
  - Как делают биопсию легких?
К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркаидоз органов дыхания:
3.Лечение болезни
Лечение саркоидоза легкого во время беременности
Наблюдение
2.Причины
2.Диагностика эмфиземы легких
Жалобы
Виды и симптомы
Лечение
Диагностика саркоидоза легких
Диагностика саркоидоза
Наблюдение
Патоморфология
Лечение
Этиопатогенез
- Значение факторов окружающей среды
- Рецепторы T-клеток (TCR)
- Патоморфологические признаки саркоидоза
Как это проявляется?
Лечение
1.Что такое «центральный рак лёгкого»?
Лечение

2.Зачем проводится биопсия и как ее делают?

Зачем проводится биопсия?

Биопсия легкого проводится для выявления следующих заболеваний:

Саркоидоза или фиброза легких. В редких случаях биопсия легких проводится при тяжелой пневмонии, особенно если диагноз не окончательный.
Рака легких.
Для оценки других аномалий, обнаруженных при рентгене грудной клетки или компьютерной томографии. Биопсия легкого обычно делается, когда другие тесты не могут точно определить причину возникновения проблем с легкими.

Как делают биопсию легких?

Биопсия при бронхоскопии и пункционная биопсия не требуют послеоперационного пребывания в больнице, в отличие от открытой биопсии, при которой вы проведете в стационаре, по крайней мере, несколько дней.

Биопсия при бронхоскопии проводится врачом — пульмонологом. Обычно используют тонкий, гибкий бронхоскоп. В редких случаях биопсия может быть сделана с помощью жесткого бронхоскопа. Бронхоскопия обычно занимает от 30 до 60 минут. Вы будете находиться в послеоперационной палате от 1 до 2 часов.

Пункционная биопсия легких проводится рентгенологом или пульмонологом. Используют томограф, ультразвук или флюороскоп для управления иглой при биопсии. Делается небольшой прокол и вводится игла. В ходе процедуры необходимо задержать дыхание и избегать появления кашля. После того, как требуемое количество ткани собрано, иглу удаляют и на место прокола накладывают повязку.

Открытая биопсия легких проводится хирургом при общей анестезии. Врач сделает большой надрез между ребрами и возьмет образец ткани легкого. При видеоторакоскопической биопсии делают только два небольших разреза. Пациент испытывает гораздо меньше боли, и восстановление происходит быстрее. Вся процедура занимает около часа.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркаидоз органов дыхания:

Рак легких. причины, симптомы, стадии, диагностика и лечение болезни

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркаидоза органов дыхания, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

3.Лечение болезни

По грибы

Полностью вылечить эмфизему невозможно. Поэтому основной целью лечения эмфиземы легких является уменьшение симптомов болезни и их тяжести, облегчение дыхания, уменьшение кашля и одышки.

В зависимости от состояния больного пульмонолог может назначить специальные препараты короткого или длительного действия, которые помогут расслабить и открыть дыхательные пути. Такие лекарства выпускаются в форме ингаляторов или бронхолитических растворов, которые необходимо заливать в распылитель и затем дышать через трубку.

Существуют лекарства, которые помогают уменьшить воспаление в дыхательных путях. Ряд препаратов, в том числе внутривенных, используется при внезапном и резком ухудшении состояния больного.

Помимо лекарственной терапии существуют и другие методы лечения эмфиземы легких:

Кислородная терапия, которая особенно показана пациентам с тяжелой формой эмфиземы легких. Кислородная терапия снижает нагрузку на сердце и при регулярном проведении даже может увеличить продолжительность жизни. В особо тяжелых случаях требуется непрерывная кислородная терапия.
Хирургическое уменьшение объема легких. Хирургическое удаление поврежденных частей легких может улучшить функции здоровой части легких. И, соответственно, состояние больного.
Специальная легочная реабилитация. Это интенсивная программа, включающая в себя комплексный подход к лечению – специальные упражнения, питание, консультации специалистов и особые схемы приема лекарств. Нередко такая схема дает хорошие результаты и облегчает дыхание больных.
Трансплантация легких. Это, наверное, крайний случай лечения эмфиземы, когда другие методы не могут облегчить состояние больного. Но операция по пересадке легких сопровождается существенными рисками для здоровья, и необходимость ее проведения должен оценить хороший врач с учетом всех особенностей состояния пациента.

Лечение саркоидоза легкого во время беременности

Эритромицин мазь для наружного применения 10 тыс. ед туба 15 г

Саркоидоз легкого не является противопоказанием к беременности, более того, заболевание может ослабевать во время таковой. Однако существуют риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, что уже является показанием для прерывания беременности.

Планирование беременности для больной саркоидозом женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания. В период беременности выбор лекарственных препаратов осуществляется из тех, которые не оказывают побочного действия на плод

С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин. Лечение и контроль лечения осуществляет и пульмонолог, и акушер-гинеколог

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

2.Причины

Этиопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза остается практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения.

Наиболее значимым фактором риска является табакокурение; известно, в частности, что практически любое лечение, – даже трансплантация легкого, – малоэффективно в тех случаях, когда пациент не отказывается от этой зависимости.

Кроме того, по неизвестным пока причинам заболевание (по крайней мере, некоторые его формы) зачастую манифестирует в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Логично предположить, что и в этих случаях провоцирующую, если не патогенетическую роль играет пассивное курение.

Неопределенность этиологии заболевания в сочетании с его редкостью приводят к разноголосице в трактовках. Так, в литературе встречается деление гистиоцитоза на три основные формы (см.ниже), реже на две; некоторые источники интерпретируют диагноз как собирательный, объединяющий группу разнородных по сути процессов.

В целом, необходимы дальнейшие глубокие исследования, – клинические, лабораторные и медико-статистические, – для установления истинных причин и механизмов развития гистиоцитоза Х.

2.Диагностика эмфиземы легких

Диагностика эмфиземы легких обычно включает прохождение специальных тестов легких наравне с изучением симптоматики и истории болезни. Помимо одышки, кашля, хрипов на наличие эмфиземы, особенно на поздних ее стадиях, могут указывать некоторые признаки эмфиземы:

Увеличение грудной клетки или бочкообразная грудь (это ненормального увеличения легких);
Ослабленное дыхание, которое прослушивается через стетоскоп;
Округлые кончики пальцев;
Гипоксемия (низкий уровень кислорода в крови);
Гиперкапния (высокий уровень углекислого газа в крови);
Синеватый оттенок губ;
Низкая масса тела.

Решающее значение в диагностике эмфиземы играют специальные тесты легких и оценка функции внешнего дыхания – спирометрия, бодиплетизмография, тесты с бронхолитиком и другие тесты.

Помимо этого хороший пульмонолог при необходимости назначит другие исследования:

Рентген грудной клетки, который может показать аномальное увеличение легких на поздних стадиях болезни;
Компьютерная томография (КТ) грудной клетки. КТ может показать небольшие очаги воздуха в легких.
Общий анализ крови. Это простое исследование, но из анализа крови будет видно, есть ли в организме какой-то воспалительный процесс.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Виды и симптомы

Саркоидоз, как большинство болезней, имеет сложную классификацию:

по течению (острый, подострый, хронический),
по локализации поражения (легких, внутригрудных лимфоузлов, генерализованный и др.),
по картине, видимой при рентгенографии легких (от увеличения прикорневых лимфоузлов до тяжелых фиброзирующих изменений легких).

Заболевание может протекать без симптомов и выявляется в рамках плановых профилактических обследований. Помочь в ранней диагностике может ежегодная рентгенография грудной клетки. Исследование показывает наличие гранулём в легких, а также увеличение лимфатических узлов.

Стадии саркоидоза легких определяются результатами рентгенологического снимка грудной клетки. На первой стадии наблюдается двустороннее увеличение бронхолегочных лимфатических узлов.

На второй присоединяется диффузное поражение паренхимы, изменение легочного рисунка.

Третья стадия характеризуется поражением легочной паренхимы, лимфатические узлы при этом могут быть не увеличены.

Четвертая стадия характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани.

Стоит отметить, что вероятность спонтанной ремиссии снижается от стадии к стадии. Если на первой она может составлять до 80%, то на третьей — уже не более 30%

Поэтому важно остановить прогрессирование болезни и своевременно получить качественную врачебную помощь.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Диагностика саркоидоза легких

Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Диагностика саркоидоза

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

рентгенографиякомпьютерная томография (КТ)магнитно-резонансная томография (МРТ)ультразвуковое исследование (УЗИ)

Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

ЭХО-кардиоскопияЭКГФГДСМРТ головного мозгабронхоскопия

Лабораторная диагностика:

Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациенту инфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Наблюдение

Патоморфология

Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

Лечение

Этиопатогенез

Причины возникновения саркоидоза в настоящее время остаются невыясненными.

Выделяют три наиболее вероятных направления, которые подтверждают патогенное влияние окружающей среды на организм индивидуума с генетической предрасположенностью:

Внешние факторы, которые подтверждены эпидемиологическими исследованиями.
Воспалительная реакция при саркоидозе характеризуется наличием повышенного количества активированных макрофагов и T-лимфоцитов с фенотипом CD-4 хелперов, обладающих способностью синтезировать цитокины в легочной ткани и имеющих сходство с T-клеточным иммунным ответом при воздействии антигена.
Фактор рецепторов T-клеток (TCR) больных саркоидозом.

Значение факторов окружающей среды

Перечень возможных патогенных факторов постоянно увеличивается. Имеются сведения о возникновении саркоидоза у реципиентов, которым была произведена трансплантация органа от больного саркоидозом.

– Инфекционные: вирусы (herpes, Epstein – Barr, retrovirus, coxsackie B virus, cytomegalovirus), Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis и другие микобактерии, Mycoplasma.

– Неорганические: алюминий, цирконий, тальк.

– Органические: пыль сосны, тальк.

Помимо того, организм пациента может быть потенциальным источником антигенов, которые могут индуцировать возникновение гранулем, однако саркоидоз не относится к аутоиммунным заболеваниям.

Рецепторы T-клеток (TCR)

Преобладающее большинство T-лимфоцитов используют α/β TCR для распознавания антигенных пептидов в составе главного комплекса гистосовместимости и различные участки TCR, которые состоят из нескольких не взаимосвязанных участков гена.

Существует предположение, что существуют T-клетки, которые ограниченно используют TCR, имеются предположения, что специфический антиген выполняет функцию триггера в развитии саркоидоза.

Ранняя саркоидная реакция характеризуется скоплением активированных T-клеток и макрофагов в месте возникновения воспаления, наиболее часто – в легких. Скопление иммунокомпетентных клеток отражает наиболее ранний этап в серии событий, которые приводят к образованию гранулемы.

Патоморфологические признаки саркоидоза

Характерным признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема, которая представлена высокодифференцированными мононуклеарными фагоцитами и лимфоцитами. Саркоидная гранулема подвергается фиброзным изменениям, иногда в гранулеме возникает фокальный коагуляционный некроз (некротический саркоидный гранулематоз).

Лимфоузлы (особенно внутригрудные), легкие, печень, селезенка являются типичными местами локализации саркоидных гранулем, которые имеют однотипный генез возникновения во всех органах. В легких 75% гранулем тесно прилежат или сосредоточены в соединительной ткани, окружающей бронхиолы, субплеврально или в перилобулярных пространствах. Поражение сосудов выявляется более чем у половины больных саркоидозом.

С течением времени саркоидные гранулемы или рассасываются, или подвергаются фиброзной трансформации. Конечная стадия саркоидоза сопровождается фиброзными изменениями паренхимы и «сотовой перестройкой» легких.

Как это проявляется?

Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеются трудности с дыханием, особенно при физической работе. Появляется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.

Но, не смотря на то, что в 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие, он, как правило, протекает бессимптомно. В таких случаях саркоидоз можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфаузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений. Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье.

При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких (патологическому разрастанию тканей) и снижению дыхательной функции. Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.

Лечение

Тактика ведения больных саркоидозом зависит от выраженности клинических проявлений заболевания. После того, как пульмонологи-аллергологи подтверждают диагноз «саркоизоз», пациентам, у которых выражены симптомы, проводят комплексную терапию нестероидными противовоспалительными средствами, глюкокортикоидными гормонами. Иногда применяют иммунодепрессанты.

Больных, которые не нуждаются в лечении фармакологическими препаратами, наблюдает семейные врачи. Они начинают лечение при усугублении клинических проявлений болезни, ограничении активности пациента, ухудшении дыхательной функции, появлении существенных изменений на рентгенограммах. Интенсивная терапия проводится при поражении патологическим процессом органов зрения, нервной системы, сердца, кожи, суставов, развитии печёночной или почечной недостаточности.

1.Что такое «центральный рак лёгкого»?

Рак лёгких – онкологическое заболевание, возникающее как следствие мутирования клеток эпителия, выстилающих бронхи. Дальнейшее развитие болезни приводит к вовлечению в процесс различных долей лёгкого. Центральный рак диагностируется, когда первичный очаг локализован в проксимальных отделах бронхов, то есть патология возникает на слизистых его крупных и средних сегментов. Раковая опухоль чаще всего является плоскоклеточной. Новообразование может быть эндобронхиальным либо перибронхиальным. По мере роста злокачественная ткань распространяется и вовлекает в патологический процесс периферические отделы лёгких, плевру и соседние органы, а также метастазирует путём перемещения раковых клеток по лимфатической системе.

Статистически мужчины в восемь раз чаще болеют данным типом рака.

Это можно связать с курением и профессиями, сопряжёнными с действием токсинов, излучения и иных онкогенными факторами. Отмечается также наследственная предрасположенность при наличии близких родственников с центральным раком в анамнезе.