Лимфома ходжкина

Симптомы Лимфомы Беркитта:

Классический вариант опухоли — единичные или множественные новообразования челюсти, которые могут диффузно распространяться на слюнные железы, щитовидную железу и другие органы. Опухоль быстро растет, инфильтрирует мягкие ткани, разрушает кости, вызывая деформацию носа, нарушение дыхания и глотания, выпадение зубов, деформацию челюстей. Как при любом инфекционном заболевании у больных можно выделить общетоксический синдром в начале болезни с лихорадкой и появлением на этом фоне быстро увеличивающегося в объеме опухолевого узла. Генерализованное течение заболевания приводит к поражению позвонков, бедренных и тазовых костей, что сопровождается патологическими переломами, сдавливанием корешков спинного мозга, нарушениями функций тазовых органов, парезами и параличами.

Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки. Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.

Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.

Одним из вариантов злокачественного течения инфекций, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, является назофаринзеальная карцинома — злокачественная опухоль, которая локализуется на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода, быстро прорастает в носоглотку и дает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы. Первичный симптом — нарушение носового дыхания. Затем появляются слизисто-гнойные выделения из носа, в которых может быть примесь крови. При риноскопии опухоль имеет бугристый вид или напоминает полип. По мере роста опухоли снижается острота слуха, больных беспокоит шум в ушах, боли иррадиируют в височную область. При расположении опухоли на боковой стенке глотки наблюдаются нарушение слуха, невралгия ветви тройничного нерва. Быстро развиваются и общетоксические симптомы. Следует отметить, что носоглоточная карцинома исключительно редко формирует отдаленные метастазы. Как правило, опухоль прорастает в носоглотку с деструкцией костной ткани и метастазами в лимфатические узлы. У лиц с нарушениями иммунной системы вирус Эпштейна-Барр способен вызывать развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта (особенно походу прикуса зубов), красной каймы губ (особенно нижней губы). Может быть поражена также слизистая оболочка вульвы, реже очаги локализуются на головке полового члена у мужчин, на клиторе, во влагалище и на шейке матки у женщин. Появляются участки белого или беловато-серого цвета диаметром 2-3 см. Границы этих участков довольно четко выражены. Складки слизистой оболочки сглаживаются, на пораженных участках появляется чувство жжения, онемения, нарушение вкусовых ощущений. При травмировании этих участков отмечается кровоточивость.

Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.

Лечение лимфомы

Терапия разрабатывается исходя из стадии развития патологии, локализации опухоли и прочих индивидуальных особенностей клинической картины. Лечением заболевания занимается врач-онколог или гематолог. Терапия включает в себя следующие направления:

• лучевую терапию,
• химиотерапию,
• таргетную терапию,
• иммунотерапию,
• хирургические методы.

Лучевая терапия призвана уничтожить раковые клетки лимфомы. Она используется для пациентов с болезнью на первой стадии при отсутствии массивного поражения лимфоузлов и выраженной интоксикации.

Химиотерапия основана на применении медикаментов, угнетающих быстро делящиеся раковые клетки (препараты-цитостатики). Их цель — достижение максимальной ремиссии опухоли. Такими лекарственными препаратами являются, например, алкилирующие средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики, алкалоиды.

Таргетная терапия является разновидностью химиотерапии, при которой применяются т. н. таргетные препараты, т. е. направленные на определенную молекулярную мишень в клетке. Примером таргетной терапии лимфом является лечение Ритуксимабом, мишенью которого является рецептор CD20 на поверхности В-лимфоцитов.

Комбинированная химиолучевая терапия лимфомы проводится пациентам со второй стадией при массивном поражении лимфатических узлов и значительной интоксикации.

Иммунотерапия направлена на усиление иммунного ответа против опухолевых клеток в организме человека. Одни иммунопрепараты являются по сути действия таргетными (например, Ритуксимаб), тогда как другие неспецифически усиливают иммунный ответ организма (например, Интерферон).

Прогноз при лимфоме Ходжкина является благоприятным. У пациентов с первой стадией выживаемость в течение 5 лет составляет 95 %, с четвертой стадией — 65 %.

При неходжкинских лимфомах слюнных желез, ЖКТ, легких, орбиты глаза пятилетняя выживаемость больных достигает 60 %. Высокая степень злокачественности лимфоидных опухолей молочной железы, яичников, ЦНС, костей обуславливает менее оптимистичные прогнозы.

Все, что нужно знать о лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это тип рака, который поражает лимфатическую систему, включая лимфатические узлы. У больных этим заболеванием рак обычно распространяется от одного лимфатического узла к соседнему.

В отличие от больных неходжкинской лимфомой, пациенты с лимфомой Ходжкина имеют клетки Рида-Штернберга. Это аномально большие В-лимфоциты, которые часто имеют более одного ядра. Врачи могут довольно легко найти эти клетки в лимфатической жидкости с помощью микроскопа.

При лечении, лимфома Ходжкина имеет высокий уровень излечения и выживаемости.

В этой статье мы обсуждаем, что такое лимфома Ходжкина, включая ее симптомы, причины, варианты лечения и перспективы.

Терапия

Терапия лимфогранулематоза включает:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• трансплантацию костного мозга;
• поддерживающую, восстановительную, симптоматическую терапию.

Химиотерапия играет в лечении лимфогранулематоза ведущую роль. Международные протоколы разработаны для пациентов с начальными и распространенными стадиями заболевания, а также имеющих различные прогностические факторы. При этом обязательно учитываются индивидуальные особенности, общее состояние, сопутствующие заболевания, функциональная состоятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, испытывающих наибольшие нагрузки в ходе химиотерапии лимфогранулематоза.

Протоколы первой линии химиотерапии обычно состоят из четырех препаратов (адриамицина, блеомицина, винбластина, дакарбазина), которые проводятся двумя-шестью циклами в зависимости от прогноза заболевания. Однако при особенно неблагоприятном прогнозе может применяться расширенный протокол: блеомицин, адриамицин, циклофосфамид, онковин, преднизон. Ремиссии после проведения протоколов первой линии достигают в 92-94%.

Прогрессирование или рецидив заболевания требует перехода к протоколам высокодозной химиотерапии второй линии в сочетании с лучевой терапией и подготовкой к трансплантации костного мозга. Один из новейших препаратов, применяющихся в протоколах второй линии – «Брентуксимаб ведотин». Это комбинация цитостатика с моноклональным антителом, мишенью которого является ген CD30, практически всегда экспрессирующийся при лимфогранулематозе.

Лечение

Методы лечения лимфомы средостения определяются гистологическим вариантом опухоли и стадией заболевания. Может применяться химиотерапия, лучевая терапия и иногда хирургическое лечение.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства лимфом средостения. Выбор схемы будет зависеть от гистологического вида опухоли и ее индивидуальных молекулярных особенностей. В целом лечение состоит из нескольких блоков. Сначала назначаются препараты в высоких дозах, чтобы уничтожить максимальное количество злокачественных клеток. Потом, после достижения ремиссии, еще какое-то время проводят поддерживающее лечение, направленное на уцелевшие опухолевые клетки.

Лучевая терапия

Лучевая химиотерапия дает хороший эффект при локальном лимфогранулематозе средостения. Также на нее хорошо реагируют и лимфосаркомы. Кроме этого, лучевая терапия может применяться в рамках комбинированного лечения других морфологических типов лимфом (химиолучевая терапия), или в качестве паллиативного лечения для уменьшения объема увеличенных лимфоузлов и облегчения тягостных симптомов.

Хирургическое лечение

Хирургия может использоваться при локализованных формах лимфомы средостения. При этом удаляются пораженные лимфоузлы (тотальная биопсия). В ряде случаев такие вмешательства целесообразно проводить после химиотерапии или химиолучевой терапии.

Трансплантация костного мозга

При рецидиве или прогрессировании лимфомы на фоне химиотерапии необходимо более серьезное воздействие на опухоль — высокодозная полихимиотерапия. Это лечение очень агрессивное и приводит не только к гибели злокачественных клеток, но и опустошению костного мозга и, как следствие, к угнетению кроветворения. В результате развивается тяжелая анемия, глубокий иммунодефицит и множественные кровотечения. Чтобы компенсировать это состояние, пациенту делают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Они заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение.

ГСК могут брать у самого пациента на этапе консолидации ремиссии. Такая трансплантация называется аутологичной. Также клетки могут быть взяты от донора. В этом случае трансплантация называется аллогенной. У каждого из этих методов есть свои преимущества и недостатки, поэтому выбор трансплантата осуществляется индивидуально, с учетом клинической ситуации и возможностей поиска донора.

Диагностика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

• Хирургическая биопсия
• Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
• Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
• Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
• Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
• Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

• Компьютерная томография
• Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
• Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
• Сцинтиграфия с галлием
• Данные лабораторного исследования
• Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:
  • Повышение СОЭ
  • Лимфоцитопения
  • Анемия различной степени тяжести
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
  • Снижение Fe и TIBC
  • Незначительный нейтрофилёз
  • Тромбоцитопения
  • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лимфомы: лечение

Разработка тактики лечения лимфомы специалистами ЦЭЛТ основана на полученных результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она может включать в себя хирургическое вмешательство, лучевую и химическую терапию:

Методика лечения	В чём заключается?
Лучевая терапия	Показана самостоятельно исключительно при локализованных формах патологии и низкой степени злокачественности новообразования. Может применяться в тех случаях, когда других способы лечения недоступны по тем или иным причинам.
Химиотерапия	Чаще всего начинается с применения нескольких цитостатических препаратов разных групп. Может проводиться самостоятельно или в сочетании с лучевой терапией, что позволяет достигать более продолжительных ремиссий. Как правило, требует двух-трёх курсов для того, чтобы добиться полной ремиссии.
Операции	Показаны при изолированных поражениях внутренних органов, чаще всего – желудочно-кишечного тракта. Направлены на полное или частичное удаление и требуют проведения химиотерапии.
Дополнительные	Комбинированное введение химических препаратов и иммунопрепаратов в виде интерферонов; Пересадка костного мозга; Пересадка периферических стволовых клеток.

В ЦЭЛТ приём ведут врачи-гематологи высшей категории, кандидаты и профессора медицинских наук с многолетним опытом практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на консультацию онлайн или по телефону: +7 (495) 788 33 88. Не менее квалифицированные специалисты работают в отделении нашей клиники. Вы можете обратиться к ним и решить любую деликатную проблему, которая снижает качество Вашей жизни. У них можно пройти такую диагностическую процедуру, как .

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

• Первичная консультация — 3 200
• Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Наши врачи

Тюкалова Наталья Рудольфовна
Врач-гематолог, педиатр, кандидат медицинских наук
Стаж 29 лет
Записаться на прием

Дворецкий Леонид Иванович
Врач-терапевт, гематолог, доктор медицинских наук, профессор

Записаться на прием

Лабораторные исследования

• Клинический анализ крови — 950
  руб.
• Коагулограмма развернутая — 2 000
  руб.
• Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700
  руб.
• Витамин В 12 — 650
  руб.
• Фолиевая кислота — 650
  руб.
• Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1 900
  руб.
• Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1 900
  руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 3 500
  руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 4 500
  руб.

• (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
• УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
• Ультразвуковое исследование и компрессионная поверхностных лимфатических узлов — 4 000 руб.

Рентгенологические исследования

Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2 500 руб.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

• гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — 11 000 руб.
• МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.

Этиология и эпидемиология

Эта болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр, англ. Epstein-Barr virus, EBV). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60% биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, некоторые химические субстанции.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 15—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1% от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30% всех злокачественных лимфом.

1.Что такое неходжкинская лимфома и ее причины?

Вообще лимфома – это злокачественная опухоль лимфатической системы. Лимфатическая система – это система узлов ткани, соединенных между собой сосудами. Работа лимфатической системы обеспечивает вывод жидкости и отходов из организма. Лимфатические узлы выполняют роль крошечных фильтров, удаляя инородные организмы и клетки.

Лимфоциты представляют собой тип белых кровяных клеток, которые помогают бороться с инфекциями, вызванными бактериями, вирусами или грибком. Функция лимфатических узлов в целом – предотвратить попадание инфекции в кровоток. Когда лимфатическая система активно борется с инфекцией, вы можете заметить, что какие-то лимфатические узлы в зоне инфицирования опухли и стали чувствительными. Это нормальная реакция организма на инфекцию.

Лимфома развивается, когда клетки лимфатических узлов, или лимфоциты, начинают размножаться бесконтрольно и производят раковые клетки, которые обладают аномальной способностью вторгаться в ткани по всему телу. Существуют два основных типа лимфомы – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Различаются эти два заболевания уникальными характеристиками клеток лимфомы.

Неходжкинская лимфома в свою очередь может дополнительно классифицироваться на множество подтипов в зависимости от характеристики клеток. В зависимости от точной диагностики определяются методики раннего лечения лимфомы, реакция на терапию и прогнозы на выздоровление пациента с лимфомой.

Неходжкинская лимфома встречается гораздо чаще, чем лимфома Ходжкина. По статистике, в США это заболевание стоит на 7 месте в распространенных причинах онкологической смертности. Риск развития неходжкинской лимфомы увеличивается с возрастом, и это заболевание чаще встречается у мужчин.

Причины неходжкинской лимфомы

Точные причины неходжкинской лимфомы не известны. Тем не менее, есть несколько медицинских факторов, связанных с повышенным риском развития лимфомы:

• Наследственный иммунодефицит;
• Генетические синдромы – синдром Дауна, синдром Клайнфельтера (генетическое заболевание у мужчин, вызванное дополнительной Х-хромосомой);
• Иммунные нарушения – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
• Целиакия;
• Воспалительные заболевания кишечника – в частности, болезнь Крона;
• Псориаз;
• Лимфома у кровных родственников;
• Бактерии, в том числе те, которые вызывают гастрит и язву желудка, болезнь Лаймаи некоторые другие;
• Вирусы – ВИЧ, вирус гепатита, вирус Эпштейна-Барра и некоторые другие.

Другие возможные факторы, провоцирующие развитие лимфомы, напрямую не связанны с медицинскими и включают в себя:

• Регулярное воздействие некоторых химических веществ, в том числе, инсектицидов и гербицидов, веществ, которые используют в работе с пиломатериалами, для сварки, в сельском хозяйстве;
• Воздействие радиации из-за аварий, ядерных испытаний, утечки радиации;
• Лечение сильными иммунодепрессантами, для предотвращения отторжения пересаженных органов или лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний;
• Воздействие препаратов – опухолевых агентов фактора некроза, используемых для лечения псориатического и ревматоидного артрита, воспалительных заболеваний кишечника;
• Лечение эпилепсии некоторыми лекарствами (дилантин, фенитоин);
• Высокий уровень нитратов в питьевой воде;
• Диета с высоким содержанием жира и мясных продуктов;
• Чрезмерное употребление алкоголя.

Лечение Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Методы лечения

  Лечение любой онкологии может быть долгим, и, к сожалению, оно пока не дает полной уверенности в выздоровлении человека. Лимфома это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

  Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет) ремиссии (затихание симптомов) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

  В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии) больных.

  Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение

Своевременное обращение в онкологический центр значительно повышает вероятность полного выздоровления.

https://yandex.ru/turbo?d=1&text=https%3A%2F%2Fwww.tiensmed.ru%2Fnews%2Fpost_new10187.html

Диагноз

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На правой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям

Компьютерная томография, ПЭТ/КТ.

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

• Повышение СОЭ
• Лимфоцитопения
• Анемия различной степени выраженности
• Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
• Снижение Fe и TIBC
• Незначительный нейтрофилёз
• Тромбоцитопения
• Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лимфогранулёматоз: симптомы

Характерные для болезни Ходжкина симптоматические комплексы представлены интоксикацией организма, лимфаденопатией, появлением очагов пролиферации в селезёнке, костном мозге и других органах иммунной системы. На начальных стадиях возможным неспецифические симптомы ЛГМ:

• Регулярное повышение температуры до 39°С;
• Ощущение слабости и быстрая утомляемость;
• Интенсивное потоотделение в ночное время;
• Резкое похудание при том же рационе питания.

Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) является первым признаком заболевания. Очень часто больные выявляют их самостоятельно на шее, в пахе, подмышками, на бёдрах. Они отличаются плотностью и подвижностью, их ощупывание не вызывает болевых ощущений, спайки между собой и с кожным покровом отсутствуют.

Поражённая область	Клинические проявления
Узлы средостения	Нарушения функции глотания; Сухой кашель; Одышка даже при незначительных усилиях; Симптоматика синдрома верхней полой вены.
Забрюшинные узлы	Болевая симптоматика в области живота, которая возникает приступами или длится постоянно, а также отёки ног.
Лёгкие	Повышение температуры до 39°С; Болевая симптоматика, локализующаяся в области груди; Тяжёлое дыхание и одышка.
Костный мозг	Малокровие; Лейкопения (повышенная температура, частый пульс, истощение, инфекционные поражения крови, увеличение селезёнки и миндалин); Тромбоцитопения (синяка даже при несущественных воздействиях на кожу, кровотечение из носа и дёсен).
Желудочно-кишечный тракт	Язвы слизистой оболочки; Кишечные кровотечения; Прободение кишечный стенок.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Ключевым критерием для постановки диагноза служит выявление патологически измененных клеток Рид-Березовского-Штернберга в биоптате из лимфоузлов. Для выявления патологии назначаются и современные методы обследования — ультразвуковое сканирование, компьютерная или магнитно-резонансная томография. При обнаружении лимфомы Ходжкина потребуется подтверждение диагноза.

Среди обязательных методов чаще всего применяются:

• хирургическая биопсия;
• подробный сбор анамнеза;
• комплексное физикальное обследование;
• лабораторные исследования;
• рентгенография;
• миелограмма.

Для определения стадии заболевания назначается лапаротомия и спленэктомия.

Симптоматика и клиническая картина при лимфоме Ходжкина

Как правило, заболевание начинается с увеличения лимфоузлов (обычно шейных или надключичных). В результате поражения лимфатической ткани первым признаком лимфомы Ходжкина могут быть проблемы с дыханием или появление кашля вследствие давления на легкие. Узлы могут спонтанно уменьшаться и увеличиваться в размерах, что существенно затрудняет диагностику.

У небольшой группы пациентов наблюдаются следующие симптомы:

• повышение температуры;
• ночная потливость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Иногда возможно проявление кожного зуда и болевых ощущений в пораженных узлах. Последний признак особо характерен после употребления алкоголя.

На поздних стадиях лимфомы Ходжкина поражаются внутренние органы — селезенка (в 35 % случаев), печень (5 %), легкие (10–15 %) и костный мозг (20–40 %). В результате нарушения клеточного иммунитета часто развиваются инфекции: чаще всего это вирус герпеса и кандидоз.

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если у педиатра появляется подозрение на болезнь Ходжкина, например, из истории болезни (‎) и после наружного осмотра , или когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ‎ и/или на ‎овское обследование, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если врачи подозревают болезнь Ходжкина, то необходимо сделать очень много анализов и исследований. Во-первых, чтобы подтвердить, действительно ли у ребёнка этот вид рака. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то врачам надо точно знать, какой именно формой лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько болезнь успела распространиться по организму (то есть специалисты выполняют все те необходимые исследования, по результатам которых можно оценить стадию распространения опухоли).

Как исследуют ткань опухоли?

Окончательный диагноз лимфомы Ходжкина врачи ставят, как правило, только после биопсии. То есть у ребёнка берут один поражённый опухолью лимфоузел или какой-то другой кусочек ткани, в которую попали раковые клетки, и исследуют его под микроскопом. Только ‎ может дать точную информацию, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то какой конкретно формой болезни. Информация о форме заболевания нужна врачам, когда они составляют план лечения.

Как ищут клетки лимфомы в других органах?

Как только диагноз «болезнь Ходжкина» подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, насколько лимфома Ходжкина успела разойтись по организму и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию можно получить из разных методов визуальной диагностики : ‎ исследование (УЗИ) и ‎, ‎ томография (МРТ), ‎(КТ), а также ‎ (ПЭТ).

При этом всегда стандартно делают полное ПЭТ обследование всего организма вместе с КТ (коротко это исследование называется ПЭТ-КТ), а также/или полное ПЭТ обследование всего организма вместе с МРТ (коротко это исследование называется ПЭТ-МРТ). Специалисты предпочитают работать с МРТ, так как у МРТ лучевая нагрузка на организм меньше. Но для обследования лёгких, а также/или для того, чтобы максимально быстро выяснить стадию распространения болезни, надо делать КТ. В некоторых случаях, когда у врачей есть подозрения на то, что раковые клетки попали в кости, назначают дополнительное исследование, которое называется ‎.

Чтобы узнать, попали раковые клетки в ‎, или нет, тем детям, у которых болезнь нашли уже на поздней стадии, до недавнего времени также делали трепанобиопсию костного мозга. И в нём искали клетки лимфомы. В новом протоколе EuroNet-PHL-C2, по которому теперь стандартной стала диагностика ПЭТ, раковые клетки в костном мозге видны на снимках ПЭТ. Поэтому трепанобиопсию костного мозга больше не делают.

Какую диагностику надо выполнить до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется ‎, ЭКГ и ‎, ЭхоКГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, чтобы проверить общее состояние организма, как он работает. То есть они смотрят, как болезнь Ходжкина смогла повлиять на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень)

Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать ‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови .

Полезно знать: Различных анализов и исследований очень много, но не все они обязательно делаются каждому ребёнку. Лечащий врач и специалисты, которые ведут ребёнка, расскажут Вам, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей индивидуальной ситуации.