Шенлейна-геноха болезнь
Содержание:
Гигантоклеточный артериит – болезнь Хортона
Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (G. Hunder et al., 1990)
|
Критерий |
Определение |
|
Начало заболевания после 50 лет |
Развитие заболевания после 50 лет |
|
Появление «новых» головных болей |
Новая боль, изменение характера и/или локализации боли |
|
Изменение височной артерии |
Болезненность при пальпации, снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом артерий шеи |
|
Увеличение СОЭ |
Увеличение СОЭ более 50 мм/час |
|
Изменения при биопсии артерии |
Васкулит с мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением |
Диагностические критерии артериита Такаясу (W. Arend et al., 1990)
|
Критерий |
Определение |
|
Возраст моложе 40 лет |
Начало болезни в возрасте до 40 лет |
|
Перемежающаяся хромота конечностей |
Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении |
|
Ослабление пульса на плечевой артерии |
Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях |
|
Разница АД >10 мм рт. ст. |
Разница систолического АД>10 мм рт. ст. при его измерении на плечевых артериях |
|
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте |
Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой |
|
Изменения при ангиографии |
Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией |
Классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом Вегенера (R. Leavitt et al, 1990)
|
Критерий |
Определение |
|
Воспаление носа и полости рта |
Язвы в полости рта, гнойные и кровянистые выделения из носа |
|
Изменения в легких при Р-исследовании |
Узелки, инфильтраты или полости в легких |
|
Изменения мочи |
Микрогематурия или скопления эритроцитов в осадке мочи |
|
Биопсия |
Гранулематозное воспаление в стенке артерий или в периваскулярном пространстве |
3.Симптомы и диагностика
Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).
Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).
На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.
Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.
Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:
- бронхиальная астма;
- эозинофилия;
- моно- или полинейропатия;
- узелковые инфильтраты в легких;
- патология придаточных пазух носа;
- гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.
Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:
- почечная недостаточность;
- протеинурия;
- желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
- поражение центральной нервной системы;
- кардиомиопатия.
Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.
Лечение Геморрагического васкулита:
Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах). Применение кортикостероидов (начиная с 20-40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико—лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться.
Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75-1,5 г/сут в течение 2-3 мес. Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» НПВП, в первую очередь вольтарен (150- 100 мг/сут). При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит:
Ревматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Рекомендуемая литература
А. Н. Окороков, Диагностика болезней внутренних органов. Том 5. Диагностика болезней системы крови, 2001 г.
З.С. Баркаган, Геморрагические заболевания и синдромы, 1988 г.
Клиническая ревматология, руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАМН профессора В. И. Мазурова, 2005 г.
Внутренние болезни, ревматология. Учебное пособие. Составители Чупахина В. А., Большакова Т. Ю., Панченко Т. Л., 2010 г.
Ревматология. Клинические рекомендации. Главный редактор чл.-кор. РАМН Е. Л. Насонов, 2008 г.
Ревматология. Учебное пособие. Под редакцией проф. Н. А. Шостак, 2012 г.
Эпидемиология
Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.
Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:
- Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
- Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
- Перикардиты.
- Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
- Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
- Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
- Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
- Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
- Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
- Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
- Перикардит — 0-27%.
- Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
- Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
- Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
- Легочная гипертензия — в исключительных случаях.
В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни. Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)
Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)
Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы
Стенокардия или аортокоронарное шунтирование
Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ
Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами
Повторный инфаркт миокарда
Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода
Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования
Поражение клапанов сердца
Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования
Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия
Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес
Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов
Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов
В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).
Что такое Геморрагический васкулит у детей —
Геморрагический васкулит у детей – заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха, относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.
Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.
Формы геморрагического васкулита
- простая
- ревматоидная
- молниеносная
- абдоминальная
Течение заболевания
- острое
- затяжное
- хронически-рецидивирующее
Осложнения геморрагического васкулита у детей:
- перфорация
- инвагинация
- желудочно-кишечное кровотечение
- перитонит
- острая постгеморрагическая анемия
Инструментальные методы диагностики
В диагностике геморрагического васкулита инструментальные методы обследования имеют вспомогательное значение, чаще всего они применяются при наличии признаков поражения желудочно-кишечного тракта.
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФГДС)
В зависимости от выраженности проявлений могут наблюдаться:
- Отек и гиперемия слизистой пищевода;
- Отек, гиперемия, разной степени выраженности геморрагии слизистой желудка и 12-перстной кишки – от точечных до сливающихся;
- Острые эрозии и язвы желудка и 12-перстной кишки.
Колоноскопия
При осмотре слизистой толстого кишечника могут определяться: гиперемия слизистой оболочки, точечные кровоизлияния, эрозии.
Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:
| Cиндром Шарпа |
| Алкаптонурия и охронотическая артропатия |
| Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса) |
| Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона) |
| Артропатия при гемохроматозе |
| Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит) |
| Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром) |
| Болезнь Кашина-Бека |
| Болезнь Такаясу |
| Болезнь Уипла |
| Бруцеллезный артрит |
| Внесуставный ревматизм |
| Геморрагический васкулит |
| Гигантоклеточный артериит |
| Гидроксиапатитная артропатия |
| Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера) |
| Гонококковый артрит |
| Гранулематоз Вегенера |
| Дерматомиозит (ПМ) |
| Дерматомиозит (полимиозит) |
| Дисплазия тазобедренного сустава |
| Дисплазия тазобедренных суставов |
| Диффузный (эозинофильный) фасциит |
| Зоб |
| Иерсиниозный артрит |
| Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава) |
| Инфекционный (пиогенный) артрит |
| Иценко — Кушинга болезнь |
| Лаймовская болезнь |
| Локтевой стилоидит |
| Межпозвонковый остеохондроз и спондилез |
| Миотендинит |
| Множественные дизостозы |
| Множественный ретикулогистиоцитоз |
| Мраморная болезнь |
| Невралгия позвоночного нерва |
| Нейроэндокринная акромегалия |
| Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) |
| Опухоль верхушки легкого |
| Остеоартроз |
| Остеопойкилия |
| Острый инфекционный артрит |
| Палиндромный ревматизм |
| Периартрит |
| Периодическая болезнь |
| Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический) |
| Пирофосфатная артропатия |
| Плексит плечевого сустава |
| Пневмокониоз |
| Подагра |
| Пояснично-крестцовый плексит |
| Псориатический артрит |
| Реактивный артрит (артропатия) |
| Ревматизм |
| Ревматическая полимиалгия |
| Ревматоидный артрит |
| Рецидивирующий полихондрит |
| Саркоидоз |
| Синдром (болезнь) Рейтера |
| Синдром Барре — Льеу |
| Синдром Бехчета |
| Синдром Гудпасчера |
| Синдром запястного канала |
| Синдром Марфана |
| Синдром тарзального канала |
| Синдром Титце |
| Синдром Фелти |
| Синдром Шегрена |
| Синдром Элерса — Данло |
| Синовиома |
| Сирингомиелия |
| Системная красная волчанка |
| Системная красная волчанка (СКВ) |
| Системная склеродермия |
| Сифилитический артрит |
| Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) |
| Смешанное заболевание соединительной ткани |
| Сывороточная и лекарственная болезнь |
| Тендовагинит |
| Туберкулез позвоночника |
| Туберкулезный полиартрит |
| Узелковый полиартериит |
| Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты) |
| Хондродисплазия |
| Хондроматоз суставов |
| Шейный плексит |
Диагностика геморрагического васкулита
Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.
Симптомы Геморрагического васкулита у детей:
Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:
- суставной
- кожный
- почечный
- абдоминальный
- злокачественный с молниеносным течением
Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.
При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.
Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.
Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.
Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.
В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.
Геморрагический васкулит — это распространенная разновидность васкулитов.
Характеризуется воспалением стенок сосудов, а также микротромбообразованием, которое поражает сосуды кожных покровов и органов. Проявляется характерной сыпью, артралгией, заболеванием почек и поражениями желудочно-кишечного тракта. Геморрагический васкулит у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых. Больше всего подвержены заболеванию дети от 4 до 14 лет. Мальчики болеют в два раза чаще девочек.
Основные причины заболевания
Причины болезни точно не выявлены, однако установлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:
- Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
- Пищевая аллергия или лекарственная
- Генетическая предрасположенность
- Травматические повреждения кожи и сосудов
- Влияние повышенных доз солнечного излучения, колебаний температур и радиации
- Различные отравления, токсикоинфекция
Лечение геморрагического васкулита
Пациентам с признаками заболевания в острой фазе важно соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету (исключение мяса, рыбы, куриный яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов), также стоит исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Главным средством в лечении данного недуга является гепарин
При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами, назначают цитостатики. Тяжелая форма болезни является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). При выраженном суставном синдроме назначается противовоспалительная терапия. При связи болезни с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты
Главным средством в лечении данного недуга является гепарин. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами, назначают цитостатики. Тяжелая форма болезни является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). При выраженном суставном синдроме назначается противовоспалительная терапия. При связи болезни с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.
В клинике «Семейная» применяются лабораторные и инструментальные методы исследования геморрагического васкулита у взрослых и детей. Тщательное обследование дает возможность не только установить заболевания, но также определить степень его тяжести и вовлечение в патологический процесс внутренних органов. По результатам диагностики составляется индивидуальная программа лечения заболевания.
Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду
Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».
Прогноз
Зависит от формы, локализации васкулита, тяжести заболевания. В некоторых наблюдениях первичный васкулит проходит без лечения и вообще не оставляет последствий. В других заболевание развивается стремительно и угрожает жизни
Важно вовремя, сразу после появления первых симптомов обращаться к врачу общей практики или ревматологу. Основная опасность при большинстве форм васкулита — в возможных осложнениях:
- тяжёлые сердечно-сосудистые заболевания, инфаркты при узелковом полиартериите;
- развитие инфекций и лёгочные кровотечения при микроскопическом полиартериите;
- инфекции, почечная, дыхательная недостаточность, сердечно-сосудистые катастрофы при гранулематозе Вегенера;
- частичная или полная потеря зрения при гигантоклеточном артериите (но в целом прогноз благоприятный);
- инсульты, инфаркты при артериите Такаясу.
Чтобы улучшить прогноз, важно строго соблюдать рекомендации лечащего врача, стараться продлить ремиссию заболевания, исключить факторы, провоцирующие рецидивы. Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала
Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала
«Как избежать повторного васкулита?
— Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни:
- Инфекций
- Стресса
- Нахождение под прямыми солнечными лучами
- Немотивированный прием лекарств
- Отказ от курения
- Нормализация массы тела
- Валерия Король
- врач-терапевт, ревматолог»
Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):
Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.
Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.
Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности — от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:
- типичная кишечная колика;
- абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
- абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.
Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.
Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно — от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.
Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.
Сыпь, вызванная болезнями крови и сосудов
Сыпь при заболеваниях крови или сосудов вызывается повреждением стенок капилляров, в результате чего на поверхности кожи появляются петехии – маленькие ярко-красные точки. В отличие от обычных кровоизлияний, сыпь при болезнях крови не меняет цвета при надавливании. На заболевание указывают и другие признаки:
- болят суставы (в коленях, голеностопные);
- чёрный стул, диарея, резкая боль в животе как при отравлении;
- сыпь покрывает всё тело.
К заболеваниям, вызывающим геморрагическую сыпь, относят:
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание крови, при котором мелкие артерии и капилляры перекрываются тромбами. В основном встречается в детей, особенно новорождённых. Болезнь имеет аутоиммунные причины неясной этимологии. Т.е. собственные иммунные клетки воспринимают тромбоциты как инородное тело и атакуют их. Сыпь безболезненная, возникает как реакция на введение какого-либо медикамента, локализуется на месте инъекции.
Гемобластоз. Это злокачественная опухоль, возникающая очень часто в детском возрасте. Сыпь имеет несколько видов:
- полушары красно-коричневого цвета, покрытые корочкой;
- пузыри с серозной жидкостью внутри;
- похожие на кровоподтёки высыпания как больших размеров, так и в виде кровавых точек, которые появляются безо всяких оснований.
Во всех случаях высыпания вызывают сильнейший зуд. Анализы крови при гемобластозе показывает значительное увеличение количества лейкоцитов из-за снижения иммунитета. Гемоглобин падает, лимфоузлы увеличиваются. Показатели тромбоцитов падают, ребёнок быстро утомляется. Главная причина сыпи при заболеваниях крови или сосудов — это снижение количества тромбоцитов и нарушение синтеза белка, участвующего в тромбообразовании. Такая сыпь возникает и при приёме лекарств, способствующих разжижжению крови (Аспирин, Варфарин, Гепарин).
Диабетическая ангиопатия. Это нарушение пропускной способности сосудов нижних конечностей, провоцируемое сахарным диабетом 1 и 2 типа. Из-за болезни стенки сосудов истончаются, становятся хрупкими. Это вызывает дистрофию кожных покровов. На коже появляются язвочки и эрозии.
Что такое Геморрагический васкулит у детей —
Геморрагический васкулит у детей – заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха, относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.
Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.
Формы геморрагического васкулита
- простая
- ревматоидная
- молниеносная
- абдоминальная
Течение заболевания
- острое
- затяжное
- хронически-рецидивирующее
Осложнения геморрагического васкулита у детей:
- перфорация
- инвагинация
- желудочно-кишечное кровотечение
- перитонит
- острая постгеморрагическая анемия


