Системная красная волчанка

Диагностика красной волчанки

Так как волчанка поражает различные органы, и симптомы могут имитировать другие заболевания, постановка диагноза часто осложнена. При этом до сих пор в мире нет ни одного лабораторного теста, который мог бы окончательно подтвердить диагноз. 

Диагноз основывается на сочетании симптомов. Для правильной диагностики врач использует данные:

• подробной истории болезни (информация о пациенте);
• детального медицинского осмотра;
• лабораторных анализов: анализ крови, седиментация, биохимическое исследование, исследование мочи, иммунологические тесты – уровень комплемента, антиядерные и другие аутоантитела;
• методов визуализации: рентген, ультразвук, эхокардиография, в конечном итоге магнитно-резонансная томография;
• обследования глаз;
• неврологического обследования;
• биопсии кожи;
• биопсии почек и др.

Лабораторные исследования крови и мочи

Биопсия почки

Обследование глаз

Волчанка может вызвать воспаление почек (волчаночный нефрит) и нарушить способность почек выводить продукты метаболизма. В этом случае в моче появляются кровь и белок. Если в моче наблюдается большая потеря белка, пациент может страдать от отеков. Но во многих случаях заболевание почек не сопровождается какими-либо симптомами, поэтому мочу следует обследовать у каждого больного волчанкой, даже без почечной симптоматики. 

Для диагностики волчаночного нефрита и определения его типа и правильного лечения берется образец ткани почки (почечная биопсия).

Симптомы красной волчанки

Название болезни восходит к средневековью. Волчанка – по-латинский означает волк. Действительно, изменения кожи у больных напоминали волчьих укусов. Слово эритематоз указывает на красный цвет поражений. 

Есть много симптомов системной волчанки, которые могут варьироваться от пациента к пациенту. Волчанка может поражать разные органы, и степень поражения варьируется – от легкой до очень тяжелой, потенциально опасной для жизни. 

В течение заболевания пациенты испытывают чередование периодов обострения симптомов (активность заболевания, рецидивы) и периодов исчезновения или облегчения (ремиссия) признаков патологии. 

Наиболее распространенными симптомами красной волчанки в целом являются: сильная усталость, повышенная температура, потеря веса, боль в суставах и отеки. Также может быть характерное покраснение «бабочки» на лице на носу и щечках. Сыпь также возникает на груди, плечах и верхних конечностях. Все кожные проявления могут усугубляться солнечным светом. 

Другие возможные симптомы включают язвы в полости рта, выпадение волос, побеление и фиолетовый цвет пальцев на холоде, боль в груди (при вдыхании), одышка.

Боль в груди

Выпадение волос

Сыпь

Комментарии врачей

Ольга Бейо, сомнолог клиники «Семейная»

Какая самая частая причина хронической сонливости, с которой вы сталкиваетесь?

Самая частая причина хронической сонливости недостаточный сон. На втором месте в моем опыте — синдром обструктивного апноэ сна средней и тяжелой степени.

Лаврищев Александр, врач-терапевт, ведущий специалист сети клиник «Семейная»

Может ли стресс стать причиной дневной сонливости?

Разумеется, может.

Стресс — это универсальный механизм развития многих болезней. При нем тело вырабатывает много кортизола — гормона надпочечников, который обладает стимулирующим действием на организм. В начальные стадии здорового стресса (эустресс) кортизол помогает мобилизоваться, придает сил, однако если воздействие провоцирующего фактора продолжается — это приводит к нездоровому стрессу (дистресс), при котором кортизол приводит к истощению иммунитета, воспалительным заболеваниям желудочно-кишечного тракта и нарушению работы надпочечников. Также кортизол влияет на активность центральной нервной системы, приводя к тому, что она труднее затормаживается — следовательно, человек хуже засыпает или поддерживает сон.

Екатерина Туровская, кандидат медицинских наук, невролог, врач-куратор медицинской компании BestDoctor

Какая самая частая причина хронической сонливости, с которой вы сталкиваетесь?

Чрезмерная дневная сонливость — это основная жалоба пациентов, наблюдаемых в клиниках сна. Она затрагивает до 12% населения.

К основным причинам дневной сонливости относятся: качественные или количественные нарушения сна, недостаточный ночной сон и заболевания нервной системы. Чаще всего в практике невролога встречаются случаи, когда сонливость вызывают тревожно-депрессивные состояния, хронические боли, последствия мигренозного приступа, сотрясения головного мозга, эпилептические припадки, острые и хронические нарушения мозгового кровоснабжения, дегенеративные заболевания, например, болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

В современном мире негативное влияние на состояние дневного бодрствования оказывают интернет-зависимость, злоупотребление гаджетами.

Все чаще врачи сталкиваются с эмоциональным выгоранием на работе как с одной из причин сонливости. Наиболее подвержены эмоциональному выгоранию врачи (особенно реаниматологи, анестезиологи, хирурги, врачи скорой помощи), сотрудники МЧС, военные и работники в сфере IT. В ближайшее время эмоциональное выгорание ВОЗ планирует объявить отдельным диагнозом.

Утомляемость нервной системы напрямую зависит от информационного перегруза. Сильно влияют информационный шум, качество и количество информации. Многие знают, что информация негативного содержания быстрее истощает нервную систему. И, наоборот, позитивная информация может привести к ее наполнению.

Информационный шум – это поток ненужной информации, с которой мы сталкиваемся каждый день. Это кричащие баннеры, реклама по телевизору, яркие этикетки на баночках с кремом, шампунях и т. д, а также пестрые упаковки на продуктах.

Хроническая усталость и хроническая сонливость — это одно и то же или это разные симптомы?

Дневная сонливость и хроническая усталость — это два разных симптома. Они могут встречаться вместе, а могут возникать отдельно друг от друга. В основе дневной сонливости лежит нарушение работы такой структуры головного мозга, как ретикулярная формация. Именно она отвечает за восходящую активацию коры головного мозга. При недостаточном ее влиянии фаза бодрствования работает не в полной мере.

В основе хронической усталости лежит истощение ресурса нервной системы. Нервные клетки испытывают энергетический голод. Также имеет место дефицит активных медиаторов — серотонина, норадреналина, дофамина, ацетилхолина. Обмен веществ в клетках замедляется. Это проявляется общей слабостью и утомляемостью.

Лечение красной волчанки

Лечение красной волчанки должно быть направлено на полное уничтожение всех инфекций хронического характера. Этому должно предшествовать самое тщательное исследование. Больному назначаются хинолиновые препараты: «Плаквенол» и «Делагил». Иногда показаны при лечении и кортикостероидные средства («Дексаметазон» и «Триамцинолон»), однако они должны приниматься больными в малых дозах. Помимо этого, пациент должен обязательно принимать никотиновую и аскорбиновую кислоту, витамины.

Поскольку при терапии красной волчанки следует уделять внимание укреплению иммунитета, то многие врачи рекомендуют «Декарис», «Тактивин» и другие подобные препараты.

Что касается проявлений гиперкератоза, то его требуется лечить путем инъекций, назначаемых специалистом. Он же определяет и необходимую дозу. Курс терапии включает использование мазей, обладающих кортикостероидными свойствами: «Преднизол», «Флуцинар», «Лоринден». В них содержатся антибиотики, и поэтому втирания успешно применяются для лечения волчаночных эрозий и язв.

Показаны также средства, обладающие противомикробными характеристиками. При красной волчанке лечение обязательно должно проходить в стационарных условиях, а сам курс обычно бывает достаточно длительным.

Осложнения системной красной волчанки

Запущение данного заболевания ведет к поражению различных жизненно важных органов и систем в организме — в результате может развиться:

• почечная и печеночная недостаточность
• сильное поражение головного мозга
• воспаление кровеносных сосудов
• плеврит
• серьезные сердечные заболевания
• некроз костей
• рак
• осложнения беременности, приводящие к выкидышу или преждевременным родам.

При своевременном и правильном лечении смертность от СКВ достаточно низкая. Однако отсутствие медицинского вмешательства и неправильный образ жизни могут привести к летальному исходу в результате указанных осложнений. Избежать этого поможет посещение врача-ревматолога. Современное оснащение нашей клиники позволяет вовремя диагностировать системную красную волчанку, назначить и выполнить индивидуальный курс лечения.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти

Абсцесс в области лица

Аденофлегмона

Адентия частичная или полная

Актинический и метеорологический хейлиты

Актиномикоз челюстно-лицевой области

Аллергические заболевания полости рта

Аллергические стоматиты

Альвеолит

Анафилактический шок

Ангионевротический отек Квинке

Аномалии развития, прорезывания зубов, изменение их цвета

Аномалии размеров и формы зубов (макродентия и микродентия)

Артроз височно-нижнечелюстного сустава

Атопический хейлит

Болезнь Бехчета полости рта

Болезнь Боуэна

Бородавчатый предрак

ВИЧ-инфекция в полости рта

Влияние острых распираторных вирусных инфекций на полость рта

Воспаление пульпы зуба

Воспалительный инфильтрат

Вывихи нижней челюсти

Гальваноз

Гематогенный остеомиелит

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетическая ангина

Гингивит

Гинеродонтия (Скученность. Персистентные молочные зубы)

Гиперестезия зубов

Гиперпластический остеомиелит

Гиповитаминозы полости рта

Гипоплазия

Гландулярный хейлит

Глубокое резцовое перекрытие, глубокий прикус, глубокий травмирующий прикус

Десквамативный глоссит

Дефекты верхней челюсти и неба

Дефекты и деформации губ и подбородочного отдела

Дефекты лица

Дефекты нижней челюсти

Диастема

Дистальный прикус (верхняя макрогнатия, прогнатия)

Заболевание пародонта

Заболевания твердых тканей зубов

Злокачественные опухоли вехней челюсти

Злокачественные опухоли нижней челюсти

Злокачественные опухоли слизистой оболочки и органов полости рта

Зубной налет

Зубные отложения

Изменения слизистой оболочки рта при диффузных болезнях соединительной ткани

Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях желудочнокишечного тракта

Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях нервной системы

Изменения слизистой оболочки рта при сердечно-сосудистых заболеваниях

Изменения слизистой оболочки рта при эндокринных заболеваниях

Калькулезный сиалоаденит (слюннокаменная болезнь)

Кандидоз

Кандидоз полости рта

Кариес зубов

Кератоакантома губы и слизистой рта

Кислотный некроз зубов

Клиновидный дефект (истирание)

Кожный рог губы

Компьютерный некроз

Контактный аллергический хейлит

Красный плоский лишай

Лекарственная аллергия

Макрохейлит

Медикаментозные и токсические нарушения развития твердых тканей зуба

Мезиальный прикус (истинная и ложная прогения, прогеническое соотношение передних зубов)

Многоформная экссудативная эритема полости рта

Нарушение вкуса (dysgeusia)

Нарушение саливации (слюноотделение)

Некроз твердых тканей зубов

Ограниченный предраковый гиперкератоз красной каймы губ

Одонтогенный гайморит у детей

Опоясывающий герпес

Опухоли слюнных желез

Острый периостит

Острый гнойный (абсцедирующий) лимфаденит

Острый неспецифический сиалоаденит

Острый остемиелит

Острый остит

Острый серозный лимфаденит

Открытый прикус

Очагово-обусловленные заболевания полости рта

Пародонтит

Пародонтиты

Пародонтоз десен

Патологическая стираемость зубов

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Перекрестный прикус

Перикоронарит

Периодонтит

Пигментация зубов и налеты

Повреждения челюстно-лицевой области

Полная вторичная адентия

Предопухлевые состояния (предраки)

Простой (обычный) герпес

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Пульпит

Радиационный (постлучевой) некроз

Регионарные метастазы злокачественных опухолей челюстно-лицевой области

Ретенция

Рецидивирующий афтозный стоматит полости рта

Ромбовидный глоссит

Синдром Шегрена (синдром сухости) полости рта

Сифилис полости рта

Складчатый (скротальный, бороздчатый) язык

Стирание твердых тканей зуба

Токсикоаллергические поражения полости рта

Токсический стоматит при пользовании акриловыми протезами

Токсический стоматит при пользовании металлическими зубными протезами

Травматические повреждения зубов

Травматические поражения слизистой оболочки рта

Туберкулез полости рта

Туберкулез челюстно-лицевой области

Формирование неполноценного дентина

Формирование неполноценной эмали

Хронический остеомиелит

Хронический остит

Хронический неспецифический сиалоаденит

Хронический периостит

Хронический рецидивирующий герпес (herpes chronicus recidivans)

Частичная адентия (частичное отсутствие зубов)

Частичная вторичная адентия, осложненная феноменом Попова — Годона

Черный («волосатый») язык

Экзематозный хейлит

Экзогенные интоксикации полости рта

Эксфолиативный хейлит

Эндемический флюороз зубов

Эпидемический паротит у детей

Эрозия зубов

Язвенно-некротический стоматит Венсана

Ящур

Факторы риска: гормоны, гены и окружающая среда

Волчанка может развиваться в ответ на ряд факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.

Национальные институты здравоохранения США (U.S. National Institutes of Health) отмечают, что женщины в девять раз чаще страдают волчанкой, чем мужчины. Возраст: симптомы и диагноз зачастую возникают в возрасте от 15 до 45 лет. Однако, 20% случаев появляются после 50 лет, согласно Genetics Home Reference.

Поскольку 9 из 10 случаев волчанки влияют на женщин, исследователи рассматривают возможную связь между эстрогеном и волчанкой. В обзоре, опубликованном в 2016 году, ученые заметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать антитела волчанки у мышей, которые восприимчивы к волчанке. Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще затрагивают женщин, чем мужчин.

Пока недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогена может регулировать тяжесть волчанки. Тем не менее, необходимо больше исследований, прежде чем врачи могут предложить его в качестве лечения.

Исследователи не доказали, что какой-либо специфический генетический фактор вызывает волчанку, хотя в некоторых семьях это встречается чаще.

У человека, имеющего родственника первой или второй степени родства с волчанкой, будет более высокий риск его развития.

Ученые определили гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств того, что они вызывают заболевание.

Причины волчанки

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Она осуществляет это, производя белки, называемые антителами. Лейкоциты или В-лимфоциты продуцируют эти антитела. Когда у человека есть аутоиммунное состояние, такое как волчанка, иммунная система не может различать нежелательные вещества, антигены и здоровые ткани. В результате иммунная система направляет антитела как к здоровой ткани, так и к антигенам. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей. Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, является антиядерное антитело (АНА). Эти аутоантитела циркулируют в крови, но некоторые из клеток организма имеют достаточно проницаемые стенки, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать работе иммунной системы. Одна из возможных теорий связана с гибелью клеток, естественным процессом, который возникает, когда организм обновляет свои клетки, согласно Genetics Home Reference.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от отмерших клеток. Эти мертвые клетки, которые остаются, могут высвобождать вещества, которые вызывают нарушение функционирования иммунной системы.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

• Высыпание на щеках в виде « бабочки»
• Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
• Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
• Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
• Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
• Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
• Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
• Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
• Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
• Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
• Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

• анализы крови на наличие других антител
• анализ днк
• тщательный анализ мочи
• анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Диагностика

Фото: medaboutme.ru

Уже по внешнему виду обратившегося пациента врач может предположить наличие СКВ

Во время осмотра врач обращает внимание на состояние кожи, а также уточняет, как пациент переносит длительное нахождение на солнце. После чего переходит к осмотру ротовой полости, где могут быть обнаружены язвы

Для подтверждения диагноза необходимо пройти ряд обследований. Сначала назначаются лабораторные исследований. Для картины общего анализа крови при СКВ характерно снижение лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, также наблюдается увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов). В общем анализе мочи выявляют наличие белка, эритроцитов и лейкоцитов (их количество будет зависеть от степени выраженности волчаночного нефрита). В биохимическом анализе крови нет специфических показателей, изменение которых будет указывать на наличие СКВ, поэтому в назначении данного анализа нет никакой необходимости.

Существует высокоспецифичный для СКВ лабораторный показатель, который выявляется у 95% пациентов. Это антинуклеарный фактор (АНФ) – совокупность антител, реагирующих с различными антигенами клеточного ядра. Его отсутствие в большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

Для диагностики плеврита назначается рентгенологическое обследование. Данное обследование также актуально и в диагностике артрита. Для волчаночного артрита характерно поражение 2х и более суставов, проявляющееся болезненностью и отеком мягких тканей. В случае подозрения на вовлечение в процесс перикарда назначается эхокардиографическое исследование (ЭКГ), подтверждающим фактом является выслушивание шума трения перикарда при аускультации сердца.

Окружающая среда

Экологические агенты, такие как химические вещества или вирусы, могут способствовать инициированию волчанки у людей, которые уже генетически восприимчивы.

Возможные экологические триггеры включают:

1. Курение: увеличение числа случаев в последние десятилетия может быть связано с более высоким уровнем воздействия табака.
2. Воздействие солнечного света: некоторые считают, что это может быть триггером.
3. Препараты: около 10% случаев могут быть связаны с лекарственными средствами, согласно Genetics Home Reference.
4. Вирусные инфекции: это может вызвать симптомы у людей, которые склонны к СКВ.

Классификация волчанки

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при волчанке.

Среди специфических поражений кожи выделяют 3 формы болезни:

• хроническую (заболевание может длиться долго);
• подострую (симптомы волчанки усиливаются под действием УФ-излучений, кожа покрывается выступающими высыпаниями, иногда с чешуйками, как при псориазе);
• острую (у 60-80 % заболевших сыпь поражает лицо, шею, область декольте, туловище, руки; возникают эрозии слизистых оболочек; наблюдается фотосенсибилизация).

У этих форм, в свою очередь, существует собственный классификатор.

Острая красная волчанка бывает:

• локализованная;
• распространенная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.

Подострая подразделяется на 4 формы:

• кольцевидную;
• буллезную;
• папуло-сквамозную / псориазиформную;
• подобную токсическому эпидермальному некролизу.

Хроническая кожная СКВ имеет более сложную структуру:

• дискоидную (локализованная, распространенная);
• глубокую (люпус-панникулит);
• гипертрофическую / веррукозную;
• лихеноидную дискоидную волчанку (красный плоский лишай, перекрестный синдром);
• опухолевидную / папуло-муцинозную красную волчанку;
• появившуюся вследствие обморожения;
• красную волчанку слизистых (подвержены рот, нос, гениталии, конъюктивы).

Системная красная волчанка в острой форме является злокачественной. Симптоматика увеличивается и резко нарастает. Хроническая форма характеризуется продолжительным появлением одного или нескольких признаков. Очень часто такая форма сочетается с антифосфолипидным синдромом или возникновением тромбообразования в любом органе.

Различают 3 основных стадии красной волчанки:

• минимальную (появление головных, суставных болей, ухудшения самочувствия, периодической температуры тела, повреждений на коже);
• умеренную (поражение тела, лица, суставов, сосудистой системы, внутренних органов);
• выраженную (возникновение осложнений в кровеносной системе, головном мозге, опорно-двигательном аппарате).

Кроме перечисленных форм и стадий дополнительно выделяют еще несколько видов СКВ:

Как врач ставит диагноз?

Поскольку системная красная волчанка обычно имеет скрытое начало, ее диагностика может быть затруднена. Предварительный диагноз часто звучит, как «недифференцированное заболевание соединительной ткани», и только позже, по мере появления очередных симптомов, будет диагностирована волчанка или другое заболевание.

Для диагностики заболевания, а также оценки ее активности служат следующие исследования:

● антинуклеарные антитела (АНА, анг. antinuclear antibody — ANA) являются основным исследованием в направлении системных заболеваний соединительной ткани. Сначала выполняется исследование АНА 1, или т. н. скрининговое исследование, чтобы определить, присутствуют ли антитела и какой тип свечения (напр., однородный, зернистый, периферический) они имеют. При положительном результате АНА 1 выполняются дальнейшие исследования ( АНА 2 и АНА 3) для определения точного типа и титра антител. Следует отметить, что «слабо положительный» результат АНА также может наблюдаться у здоровых людей и сам по себе не означает наличие заболевания. При системной красной волчанке антинуклеарные антитела встречаются более чем у 90 % людей, а некоторые из них (анти-нДНК и анти-Sm) являются высокоспецифичными для этого заболевания. Отрицательного результата АНА, особенно если его повторить через некоторое время, достаточно для исключения этого заболевания. Лишь у некоторых пациентов мы имеем дело с волчанкой с отсутствием антител — наиболее распространенными являются кожные изменения, по типу SCLE или DLE (см. выше), воспаление серозных оболочек, фотосенсибилизация и симптом Рейно, иногда через некоторое время появляются антитела анти-Ro.

● антифосфолипидные антитела — к ним относятся антикардиолипиновые антитела, антитела к β2-гликопротеину-1 и волчаночному антикоагулянту; встречаются у 30–40 % больных волчанкой; связаны с более высоким риском тромбоэмболии и акушерских осложнений

Их определение особенно важно у женщин, планирующих беременность, до использования эстрогенов (напр., при заместительной гормональной терапии или противозачаточных средствах), а также перед операцией. ● реакция Вассермана — ее результат при волчанке часто положительный, несмотря на отсутствие сифилиса

● реакция Вассермана — ее результат при волчанке часто положительный, несмотря на отсутствие сифилиса

● показатели воспаления, напр., СОЭ, СРБ, протеинограмма, уровень компонентов комплемента (C3c, C4)

● общий анализ крови

● показатели свертываемости

● оценка функционирования почек — креатинин, показатель скорости клубочковой фильтрации, общий анализ мочи — в случае их отклонений от нормы выполняются дальнейшие исследования, напр., оценка протеинурии и биопсия почек

● оценка функционирования печени, напр., АСТ, АЛТ

● «тест волчаночной полоски» (lupus band test) — это исследование биоптата кожи под микроскопом, особенно полезно при неясной картине заболевания; характерное свечение указывает на наличие аутоантител на границе эпидермиса и дермы (в виде полосок)

● капилляроскопия — проводится в случае появлении симптома Рейно. Основана на исследовании под микроскопом ногтевых валиков — изменения в проходящих там кровеносных сосудах могут указывать на наличие системной болезни соединительной ткани.

Врач также может назначить другие исследования, чтобы исключить заболевания с похожим на волчанку течением, в т. ч. ревматологические, вирусологические исследования, визуализирующие исследования пораженных суставов (РГ, резонанс, УЗИ).

Дискоидная красная волчанка у мужчин

По статистике, данный вид красной волчанки отмечается у женщин чаще, чем у мужчин. Из 200 случаев болезни всего 3 касаются мужчин. Также известно, что у блондинов эту болезнь находят чаще, чем у брюнетов. Болезнь встречается часто в странах морским прохладным климатом и высокой влажностью. В тропическом климате дискоидная волчанка не так часто встречается, хотя там активно ультрафиолетовое излучение. Исследователи объясняют этот феномен более смуглой кожей местных жителей.

Распространенность заболевания среди женщин объясняется тем, что у лиц женского пола кожа более утонченная и нежная, а также у них гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Среди причин женской заболеваемости КВ также беременности и первое время после родов.

Дискоидная красная волчанка фиксируется в основном у женщин от 20 до 40 лет. А среди мужчин, детей и пожилых людей всего 3% случаев болезни.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR / ACR 2019

Новые критерии классификации СКВ должны выполнять несколько основных задач:

1) диагностировать заболевание у людей с истинной аутоиммунной СКВ

2) не диагностировать СКВ при заболеваниях, имитирующих СКВ, таких как вирусные инфекции, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гематологические заболевания, первичный антифосфолипидный синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитико-уремический синдром

3) количественно определить значение (весомость) отдельных симптомов

4) позволить диагностировать заболевание на более ранней стадии (еще до периода тяжелых изменений органов)

5) позволить диагностировать СКВ у детей.

Критерием включения является, по меньшей мере, однократное обнаружение у пациента антинуклеарных антител (ANA), определяемых путем непрямой иммунофлюоресценции на клетках HEp-2 (или эквивалентный тест) в титрах ≥1: 80. Критерии сгруппированы в 7 клинических категорий и 3 иммунологические категории (таблица 1). Большинство категорий содержат несколько симптомов заболевания, которым присваивается конкретное числовое значение (количество баллов) в зависимости от клинической значимости данного симптома. Для расчета общего количества баллов у данного пациента из каждой категории выбирается симптом с наибольшим количеством баллов (достаточно, чтобы он когда-либо имел место; не обязательно на момент оценки). Другие причины клинических симптомов, не связанные с СКВ, должны быть исключены — в том числе другие системные заболевания соединительной ткани, инфекции, новообразования, лекарственные эффекты, заболевания кроветворной системы и кожные заболевания. Валидация новых критериев показала их схожую чувствительность (96,1 % против 96,7 %) и бóльшую специфичность (93,4 % против 83,7 %) по сравнению с критериями 2012 г. 6,8,9

Пациент может быть диагностирован как пациент с СКВ, если у него есть антинуклеарные антитела (ANA) с титром ≥1: 80 на HEp-2 или в эквивалентном тесте, а сумма баллов ≥10, при этом хотя бы один симптом относится к клинической категории.

Таблица 1. Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR/ACR 8,9

Критерий включения антинуклеарные антитела (ANA) в титрах ≥1:80 на HEp‑2 или в эквивалентном тесте (когда-либо)
если отсутствуют — СКВ не диагностируется если присутствуют — применить дополнительные критерии
Дополнительные критерии 1) не засчитывается, если есть иное объяснение симптома, чем СКВ 2) достаточно проявления симптома хотя бы один раз 3) классификация данного случая как СКВ требует наличия по крайней мере одного симптома клинической категории и в общей сложности ≥10 баллов 4) симптомы (критерии) не обязательно должны возникать одновременно 5) из каждой категории учитывается только один симптом с наибольшим количеством баллов
Категории	Баллы
клинические
конституциональные  – лихорадка	2
гематологические  – лейкопения  – тромбоцитопения  – аутоиммунный гемолиз	3  4  4
нейро-психиатрические  – делирий  – психоз  – судороги	2  3  5
кожно-слизистые  – нерубцовая алопеция  – изъязвления ротовой полости  – подострая кожная или дискоидная красная волчанка  – острая кожная красная волчанка	2  2  4  6
серозные оболочки – плевральный или перикардиальный выпот – острый перикардит	5  6
скелетно-мышечные  – воспаление ≥2 суставов	6
почечные  – протеинурия >0,5 г/24 ч биопсия почки:  – класс II или V ВН  – класс III или IV ВН	4  8 10
иммунологические
антифосфолипидные антитела  – антикардиолипиновые или анти‑β2GP1 или волчаночный антикоагулянт	2
система комплемента  – снижение концентрации C3 или C4  – снижение концентрации C3 и C4	3  4
СКВ-специфические антитела  – анти‑dsDNA или  – анти‑Sm	6  6
СКВ — системная красная волчанка, ВН — волчаночный нефрит