Миодистрофия

Прогноз и профилактические меры

При незначительном поражении плечевого отдела и своевременном начале терапии возможно полное возобновление функциональности при консервативном лечении. Статистически зафиксировано 70% положительных результатов лечения в младенческом возрасте. Пятая часть выздоравливающих получили стопроцентную регенерацию тканей и нервных волокон. Если произошел полный разрыв сплетения, терапия бессильна, необходимо оперативное лечение.

В качестве профилактических мер к акушерскому параличу рекомендуется пристальное ведение беременности и родов, адекватный выбор способа родоразрешения. Для предупреждения взрослой формы паралича следует избегать получения травм.

Диагностика мышечной дистрофии

• Аппаратные исследования: МРТ мышечной ткани применяется для определения степени поражений, ЭНМГ (электронейромиография) позволяет оценить функциональные характеристики периферической НС и мышц.
• Лабораторная диагностика: проводится биохимический АК на КФК (уровень креатинфосфокиназы) – увеличенная до 50 раз активность КФК при миодистрофических поражениях свидетельствует о прогрессировании заболевания.

Но наиболее показательными и информативными являются генетические молекулярные исследования (панель «Нервно-мышечные заболевания», микроматричный анализ – ХМА), которые точно определяют нозологическую форму мышечной дистрофии.

Кроме того, около трети диагностируемых случаев миодистрофии Дюшенна имеют спорадический характер. Возникновение 6-7% спонтанных мутаций обусловлено органным гонадным мозаицизмом – наличием у матери генетически здоровых и мутантных первичных половых клеток.

Поэтому пренатальная молекулярная диагностика позволяет идентифицировать, какой именно структурный вариант гена (аллель) получил ребенок. Даже если установлен мужской пол эмбриона, вероятность передачи от матери мутантной популяции гамет не оценивается в 100%, как и генетический риск наследования идентичной мутации братьями (сестрами) больного со спорадической миодистрофией.

Признаки и симптомы

Рисунок 7-летнего мальчика с мышечной дистрофией Дюшенна. Наблюдается чрезмерное развитие нижних конечностей (псевдогипертрофия) и худоба рук. На рисунке справа виден поясничный гиперлордоз.

МДД вызывает прогрессирующую мышечную слабость из-за разрушения мышечных волокон , смерти и замещения соединительной тканью или жиром. В первую очередь поражаются произвольные мышцы , особенно бедра , тазовая область , бедра , икры . В конечном итоге он переходит на плечи и шею, за которыми следуют руки , дыхательные мышцы и другие области. Часто бывает утомляемость.

Признаки обычно появляются в возрасте до пяти лет и могут наблюдаться даже с того момента, как мальчик делает первые шаги. Обычно возникают проблемы с моторикой , что может привести к неловкой манере ходьбы, шага или бега. Они склонны ходить на пальцах ног , отчасти из-за укорочения ахиллова сухожилия и потому, что это компенсирует слабость разгибателей колена. Падения могут быть частыми. Мальчику становится все труднее ходить; его способность ходить обычно полностью теряется до 13 лет. Большинство мужчин, страдающих МДД, становятся «парализованными от шеи вниз» к 21 году. Кардиомиопатия , особенно дилатационная кардиомиопатия , часто встречается у половины 18-летних. Развитие застойной сердечной недостаточности или аритмии (нерегулярное сердцебиение) случается редко. На поздних стадиях заболевания может возникнуть нарушение дыхания и глотания, что может привести к пневмонии .

Признак Гауэрса

Классическим признаком МДД является затруднение при вставании из положения лежа или сидя, о чем свидетельствует положительный знак Гауэрса . Когда ребенок пытается встать из положения лежа на животе, он компенсирует слабость мышц таза за счет использования верхних конечностей: сначала вставая, чтобы встать на руки и колени, а затем «поднимая» руки вверх по ногам, чтобы встать прямо. Еще одним характерным признаком МДД является псевдогипертрофия (увеличение) мышц языка, икр, ягодиц и плеч (около 4-5 лет). Мышечная ткань в конечном итоге заменяется жиром и соединительной тканью, отсюда и термин псевдогипертрофия. Мышечные волокна деформации и мышечные контрактуры ахиллова сухожилия и подколенные сухожилия может произойти, что функциональные возможности, так как отрицательно влияет на мышечные волокна сократить и фиброзной в соединительной ткани . Могут возникать деформации скелета, такие как поясничный гиперлордоз , сколиоз , наклон таза кпереди и деформации грудной клетки. Считается, что поясничный гиперлордоз является компенсаторным механизмом в ответ на слабость ягодичных и четырехглавых мышц, которые вызывают изменение осанки и походки (например, ограниченное разгибание бедра).

Возникают немощно-скелетные проявления МДД. Существует более высокий риск нейроповеденческих расстройств (например, СДВГ ), нарушений обучения ( дислексия ) и непрогрессирующих слабостей определенных когнитивных навыков (в частности, краткосрочной вербальной памяти), которые, как считается, являются результатом отсутствия или дисфункциональной дистрофин в головном мозге.

Диагноз – миопатия (амиотрофия). Что делать?

Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует. Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности. Лечение миопатии и амиотрофии требует повседневного выполнения ряда медицинских процедур, поэтому мы не только оказываем лечебную помощь, но и обучаем родственников пациентов и/или самих пациентов самостоятельному выполнению необходимых процедур.

Лечение в нашей клинике включает в себя следующее:

1. Прием лекарств по схеме, которая расписывается на срок 3-12 месяцев;
2. Лечебное питание;
3. Физиотерапия;
4. Массаж;
5. Гимнастика;
6. Психотерапия и духовные практики;
7. Нейропсихологическое развитие (для детей, отстающих в интеллектуальном развитии).

По каждому из перечисленных пунктов проводится подробное обучение. Мы настаиваем на обучении самостоятельному выполнению процедур, т.к. стремимся сделать регулярное и достаточное по объему лечение еще и доступным и дешевым.

Не только редкие, но и «прячущиеся»

Одна из сложностей диагностирования некоторых орфанных заболеваний заключается в большой схожести между их симптомами и симптоматикой других патологий. Например, орфанные заболевания могут «маскироваться» под:

• ДЦП
• Ранний детский аутизм
• Спинальную мышечную атрофию

И другие распространенные заболевания.

В этом случае знаний обычного невролога, педиатра или врача другого профиля явно недостаточно, ребенка должен осмотреть опытный специалист именно по редким генетическим заболеваниям у детей. Обратившись в Хадассу, вы получите консультацию и лечение у ведущих экспертов в данной области и сможете быть полностью уверенными в правильности диагноза и максимальной эффективности назначенной терапии.

Прогноз

Прогноз определяется быстротой прогрессирования дистрофических изменений в скелетной мускулатуре, а также возрастом, в к-ром начинается заболевание. При наиболее злокачественной форме миопатии Дюшенна уже в детском возрасте развивается полная обездвиженность больных. Летальный исход может быть обусловлен нарастанием легочной и сердечной недостаточности, гиповентиляционной и гипостатической пневмонией. При поздних формах, начинающихся после 20— 30 лет, течение относительно доброкачественное, больные могут длительное время сохранять трудоспособность. Миотубулярная, немалиновая М., «болезнь центрального стержня», митохондриальные Миопатии обычно отличаются медленным прогрессированием, с возрастом могут приобретать стационарный характер.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Копьева Т. Н. и Потомская Л. 3. Особенности метаболизма скелетных мышц при прогрессирующей дистрофии формы Дюшенна, Арх. патол. , т. 36, в. 2, с. 35, 1974, библиогр.; Крыжановский Г. Н., Поздняков О. М. и Полгар А. А. Патология синаптического аппарата мышцы, М., 1974; Миопатии, под ред. С. Божинова и др., пер. с болг., София, 1977, библиогр.; Наследственные болезни нервно-мышечной системы, под ред. Л. О. Бадаляна, М., 1974; Adams R. Diseases of muscle, N.Y., 1975; Bethlem J. Muscle pathology, Amsterdam -L., 1970; Dubowitz Y. a. Brooke M. H. Muscle biopsy, a modern approach, L., 1973; Mair W. G. P. a. Tome F. M. S. Atlas of the ultrastructure of diseased human muscle, Edinburgh — L., 1972; New developments in electromyography and clinical neurophysiology, ed. by J. E. Desmedt, v. 1-3, Basel, 1973.

Примеры орфанных заболеваний, которые диагностируют и лечат в МЦ Хадасса

• геморрагическая тромбоцитемия
• синдром Имерслунда-Грасбека
• альфа-талассемия
• бета-талассемия
• дельта-бета-талассемия
• серповидно-клеточная анемия
• наследственный сфероцитоз
• наследственный эллиптоцитоз
• гемолитическая анемия
• атипичный гемолитико-уремический синдром
• апластическая анемия
• анемия Даймонда-Блекфена
• пурпура
• гипергаммаглобулинемия
• IPEX-синдром
• аденозиндезаминазная недостаточность
• недостаточность лейкоцитарной адгезии
• ретикулярный дисгенез

• болезнь Виллебранда
• детский генетический агранулоцитоз
• врожденная метгемоглобинемия
• эозинофилия
• гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
• синдром Розаи-Дорфмана
• комбинированный иммунодефицит
• синдром Вискотта-Олдрича
• синдром Ниймаген
• синдром Блума
• хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)
• синдром ICF: NEMO синдром
• синдром Ди Георга (Ди Джорджа, велокардиофациальный синдром) 
• синдром Оменна
• синдром Чедиака-Хигаси
• хрящево-волосяная гипоплазия

Метаболические заболевания и болезни эндокринной системы

• детская пролактинома
• болезнь Иценко-Кушинга
• адреногенитальный синдром
• синдром Ларона
• врожденный гиперинсулинизм
• тирозинемия
• болезнь «кленового сиропа»
• адренолейкодистрофия
• синдром Фанкони
• цистиноз
• болезнь Хартнупа
• синдром Лоу
• гликогеноз
• галактоземия
• болезнь Гоше
• болезнь Фабри
• болезнь Ниманна-Пика
• муковисцидоз
• семейная средиземноморская лихорадка
• аспартилглюкозаминурия
• синдром Вольфрама

• болезнь Фарбера
• метахроматическая лейкодистрофия
• мукополисахаридоз 1 типа (синдром Гурлера-Шейе)
• мукополисахаридозы III, IV, VI, VII типов
• муколипидоз
• альфа-маннозидоз
• бета-маннозидоз
• сиалидоз
• галактосиалидоз
• а-бета-липопротеинемия
• синдром Леша-Нихана
• болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос»)
• порфирия
• первичный ювенильный гемохроматоз
• болезнь Александера
• болезнь Краббе
• синдром Прадера–Вилли
• синдром Швахмана-Даймонда

Заболевания нервной системы

• синдром Туретта
• болезнь Галлервордена-Шпатца
• дистрофия Дюшенна

• мальформация Арнольда-Киари тип 1
• сирингомиелия

Врожденные аномалии

• конгенитальный дискератоз
• остеопетроз (мраморная болезнь)
• синдром Энгельмана
• болезнь Гиршпрунга
• синдром Альпорта
• нейрофиброматоз 1 типа
• синдром Мебиуса

• синдром Гольденхара
• синдром Холта-Орама
• синдром Лорена–Муна-Бидля
• туберозный склероз (болезнь Бурневилля)
• синдром Пьера-Робена
• дисплазическая дистрофия
• врожденный ихтиоз

Мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия, группа хронических наследственных заболеваний скелетных (произвольных) мышц человека. Мышечные дистрофии проявляются прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц.

Существует целый ряд форм мышечной дистрофии. Они различаются по таким характеристикам, как возраст, в котором начинается заболевание, локализация пораженных мышц, выраженность мышечной слабости, скорость прогрессирования дистрофии и тип ее наследования. Чаще всего встречаются две формы: мышечная дистрофия Дюшенна и миотоническая мышечная дистрофия.

Мышечная дистрофия Дюшенна

(псевдогипертрофическая мышечная дистрофия) – самая частая форма этого заболевания у детей. Причина болезни – генетический дефект, локализованный на X-хромосоме (одной из двух хромосом, определяющих пол человека).

Женщины с дефектным геном передают его своим детям, но у них самих симптомы дистрофии, как правило, отсутствуют. У мальчиков, получивших дефектный ген, в возрасте от двух до пяти лет неизбежно развивается мышечная слабость.

В первую очередь страдают крупные мышцы нижних конечностей и тазового пояса. Затем дегенерация распространяется на мышцы верхней половины тела, а далее постепенно и на все основные группы мышц.

Характерное проявление болезни – псевдогипертрофия икроножных мышц, т.е. увеличение их за счет отложения жира и разрастания соединительной ткани.

Мышечная дистрофия Дюшенна – одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает.

Миотоническая мышечная дистрофия

(болезнь Штейнерта) – наиболее распространенная форма мышечной дистрофии у взрослых. Она обусловлена дефектным геном на 19-й хромосоме. Мужчины и женщины страдают в равной степени и могут передать генетический дефект детям.

Заболевание проявляется в любом возрасте, в том числе в младенчестве, но чаще всего – между 20 и 40 годами. Первыми симптомами служат миотония (замедленное расслабление мышц после сокращения) и слабость мимических мышц; возможно также поражение мышц конечностей и других частей тела.

Прогрессирование болезни происходит в большинстве случаев медленно, и полная инвалидность может наступить не ранее чем через 15 лет.

Особенность данного заболевания состоит в том, что помимо произвольных мышц оно поражает также гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.

Патоморфология

Все формы мышечной дистрофии характеризуются дегенерацией мышц, но не связанных с ними нервов. В пораженной мышечной ткани обнаруживают различные изменения, в том числе значительные колебания толщины (диаметра) мышечных волокон. Постепенно эти волокна теряют способность сокращаться, распадаются и замещаются жировой и соединительной тканью.

Диагноз

По своим клиническим проявлениям мышечные дистрофии сходны со спинальными амиотрофиями – наследственными болезнями, поражающими двигательные нейроны спинного мозга.

Эти болезни тоже приводят к выраженной мышечной слабости, иногда угрожающей жизни.

Для подтверждения диагноза мышечной дистрофии может потребоваться электромиография, а иногда и биопсия мышц с микроскопическим исследованием для выявления характерных дистрофических изменений.

Причины

Специалисты полагают, что каждая форма мышечной дистрофии обусловлена отдельным точечным генетическим дефектом, нарушающим способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки.

Усилия исследователей сосредоточены на поиске дефектов, лежащих в основе заболеваний, и тех отклонений в составе белков, к которым эти дефекты приводят.

В настоящее время выявлен ген мышечной дистрофии Дюшенна.

Лечение

Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии.

Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц.

В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.

Проверь себя!
Ответь на вопросы викторины «Фобии и страхи»

Чего больше всего боятся трискаидекафобы?

Лечение

Лечение симптоматическое — витаминотерапия (витамины Е, группы В), при развитии аспирационной пневмонии — антибиотики, сульфаниламиды, при расстройствах дыхания используется дыхательная аппаратура.

Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от асфиксии, аспирационной пневмонии и других интеркуррентных заболеваний.

Библиография: Коновалов Н.Б. Подострый передний полиомиелит, М., 1964; Маргулис М. С. Демиелинизирующие болезни нервной системы, М., 1947; А 1 а j о u a n i n e Т. La poliomyelite an-terieure subaigue progressive, Rev. neurol., t. 2, p. 225, 1934; Duchenne de Boulogne G. B. A. Physiologie des mouve-ments, P., 1867; Wilson S. A. Neurology, v. 1, Baltimore, 1955.

Симптомы Прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна:

Признаки заболевания проявляются в первые 1–3 года жизни

Уже на 1-м году обращает на себя внимание отставание детей в моторном развитии. Они, как правило, с задержкой начинают садиться, вставать, ходить

Движения неловкие, при ходьбе дети не усто йчивы, часто спотыкаются, падают. В 2–3 года по являются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической нагрузке – длительной ходьбе, подъеме на лестницу, изменение походки по типу «утиной». В этот период обращает на себя внимание своеобразная «стереотипная» динамика движений детей во время вставания из горизонтального положения, из положения на корточках или со стула. Вставание происходит поэтапно, с активным использованием рук – «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мышц всегда симметричны. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей – мышцах тазового пояса, бедер, а через 1– 3 года быстро распространяются в восходящем направлении на проксимальные группы мышц верхних конечностей – плечевой пояс, мышцы спины. Вследствие атрофии появляются лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. Типичным, «классическим» симптомом заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц.

При пальпации мышцы плотны, безболезненны. У многих больных в результате селективного и неравномерного поражения различных групп мышц рано возникают мышечные контрактуры и сухожильные ретракции. Мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы изменяются с различной последовательностью. В ранних стадиях болезни исчезают коленные рефлексы, позднее – рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц. Пяточные (ахилловы) рефлексы длительное время остаются сохранными.

Снижение амплитуды осцилляции и увеличение полифазности.

Одной из отличительных особенностей миодистрофии Дюшенна является сочетание данной формы с патологией костно-суставной системы и внутренних органов (сердечно-сосудистой и нейроэндокринной систем). Костно-суставные нарушения характеризуются деформациями позвоночника, стоп, грудины. На рентгенограммах обнаруживаются сужение костно-мозгового канала, истончение коркового слоя длинных диафизов трубчатых костей.

Сердечно-сосудистые расстройства клинически проявляются лабильностью пульса, артериального давления, иногда глухостью тонов и расширением границ сердца. На ЭКГ регистрируются изменения миокарда (блокада нож ек пучка Гиса и др.). Нейроэндокринные нарушения встречаются у 30–50 % больных. Чаще других наблюдаются синдром Иценко– Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского–Фрелиха. Интеллект у многих больных снижен в различной степени.

Течение. Болезнь имеет быстро прогрессирующее злокачественное течение. К 7–10 годам возникают глубокие двигательные расстройства – выраженное изменение походки, снижение мышечной силы, в значительной степени ограничивающие свободное, самостоятельное передвижение больных. К 14–15 годам наступает обездвиженность.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Причина

МДД наследуется рецессивно с Х-хромосомой.

МДД вызывается мутацией гена дистрофина в локусе Xp21, расположенном на коротком плече Х-хромосомы. Дистрофин отвечает за соединение актинового цитоскелета каждого мышечного волокна с подлежащей базальной пластиной ( внеклеточным матриксом ) через белковый комплекс, содержащий множество субъединиц. Отсутствие дистрофина позволяет избытку кальция проникать через сарколемму (клеточную мембрану). Изменения в кальции и сигнальных путях заставляют воду попадать в митохондрии, которые затем лопаются.

При дистрофии скелетных мышц дисфункция митохондрий приводит к усилению индуцированных стрессом сигналов цитозольного кальция и усилению индуцированной стрессом продукции активных форм кислорода . В сложном каскадном процессе, который включает несколько путей и не совсем понятен, повышенный окислительный стресс внутри клетки повреждает сарколемму и в конечном итоге приводит к гибели клетки. Мышечные волокна подвергаются некрозу и в конечном итоге заменяются жировой и соединительной тканью .

МДД наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу . Самки обычно являются носителями генетического признака, в то время как самцы страдают. Женщина-носитель не будет знать, что она является носителем мутации, пока у нее не появится больной сын. Сын матери-носителя имеет 50% шанс унаследовать дефектный ген от своей матери. Дочь матери-носителя имеет 50% шанс быть носителем и 50% шанс иметь две нормальные копии гена. Во всех случаях здоровый отец либо передает нормальный Y своему сыну, либо нормальный X своей дочери. Женщины-носители Х-сцепленного рецессивного состояния, такого как МДД, могут проявлять симптомы в зависимости от их модели X-инактивации . МДД встречается у каждого 3600 младенцев мужского пола. Мутации в гене дистрофина могут быть наследственными или возникать спонтанно во время передачи по зародышевой линии.

МДД крайне редко встречается у женщин (примерно у 1 из 50 000 000 рождений женского пола). Это может произойти у женщин с больным отцом и матерью-носителем, у тех, у кого отсутствует Х-хромосома, или у тех, у кого есть инактивированная Х-хромосома (наиболее частая из редких причин). Дочь матери-носителя и больного отца будет поражена или станет носителем с равной вероятностью, так как она всегда унаследует пораженную Х-хромосому от своего отца и имеет 50% шанс унаследовать пораженную Х-хромосому от своей матери. .

Было замечено, что нарушение гематоэнцефалического барьера является заметной особенностью развития МДД.

Как провести диагностику?

При подозрении на мышечную дистрофию Дюшенна необходимо
определить уровень креатинкиназы и других ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ) .

Нормальное значение креатинкиназы исключает дистрофию Дюшенна,
но не исключает наличие другой мышечной патологии. При наличии симптомов показана
консультация профильного специалиста по нейромышечной патологии даже несмотря
на нормальные результаты биохимического анализа крови.

Диагноз подтверждается на основании результатов
генетического тестирования .

В некоторых случаях для диагностики может быть использована
биопсия мышечной ткани. При подтверждении диагноза по данным генетического
тестирования биопсия не показана. При подтверждении диагноза по данным биопсии
(отсутствие дистрофина), идентификация мутации гена все равно обязательна .
При отрицательном результате генетического тестирования, но наличия повышенного
уровня креатинкиназы и характерных клинических симптомов биопсия может сыграть
ключевую роль .

Для диагностики мышечной дистрофии Дюшенна не рекомендованы
электромиография и исследование проводимости нервов .

Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”

Мы предлагаем Вам пройти лечение и обучение самостоятельному выполнению восстановительных процедур. Клиника “Эхинацея” принимает пациентов из любой точки России и мира.

Как проходит лечение и обучение:

1. Все начинается с первичного осмотра врачом неврологом, при необходимости выполняем обследование (электромиография, анализы, исследования сердца, и другие, по результатам осмотра).
2. По результатам осмотра и обследования мы составляем Вам индивидуальный план лечения на ближайшие 6-12 месяцев (лекарства, питание, гимнастика и массаж, физиолечение, режим нагрузок).
3. Затем Ваш лечащий врач и специалист – реабилитолог осматривают Вас совместно и в ходе осмотра уточняют программу физической реабилитации (массаж, гимнастика, физиолечение).
4. Сразу же реабилитолог приступает к выполнению программы физической реабилитации. В течение 3-3,5 часов выполняются все необходимые процедуры, в ходе которых реабилитолог обеспечивает и обучение сопровождающего (и/или самого пациента) самостоятельному выполнению процедур по той методике, которая нужна пациенту. Таких занятий может понадобиться от одного до пяти, ежедневно или через день. Если Вы приезжаете из другого города, основную программу обследования, реабилитации и обучения можно пройти за 5 дней, с понедельника по пятницу.
5. Если сформировалась деформация позвоночника (сколиоз), выполняется мягкая мануальная терапия, специально подобранная для лечения миопатов; процедура выполняется лечащим врачом лично.
6. Если ситуация того требует (депрессия, отсутствие мотивации к поддержанию здоровья), возможно выполнение и более серьезного психотерапевтического лечения, разнообразные разгрузочные и психотерапевтические сеансы в ходе лечения в клинике.
7. Через 6-12 месяцев рекомендуем повторить консультацию, короткий курс рабилитационных процедур и получить план лечения на следующие 6-12 месяцев.

По окончании курса Вы будете уметь самостоятельно выполнять необходимые для поддержания своего здоровья процедуры. В ходе лечения улучшается общее самочувствие, повышается сила мышц, начинают возвращаться утраченные двигательные навыки. Вам будут даны подробные инструкции и план лечения на ближайшие 6-12 месяцев, для выполнения его по месту жительства. При необходимости мы примем Вас на повторное лечение через полгода, год или больший промежуток времени.

Если Вы едете к нам из другого города, рекомендуем приезжать на период 5 дней – с понедельника по пятницу. Если Вы не располагаете этим временем, курс можно уложить в 3 дня, хотя и с некоторыми потерями.

Признаки патологии

Клинические проявления болезни подразделяются на три этапа, характеризующиеся разной симптоматикой:

1. Острая стадия. Начинается сразу после травмирования и длиться на протяжении месяца после него. В данный период рука находится в одном положении – разогнута в локте, прижата к телу, пальцы подведены к ладони. Больной не может самостоятельно отвести руку вперед, вверх, в сторону, развернуть внутреннюю поверхность конечности в переднее положение. Любые манипуляции, попытки изменить положение конечности вызывают болезненность и дискомфорт. На пораженной стороне не фиксируется рефлекс бицепса. У младенцев отсутствует хватательный рефлекс на стороне паралича. При помещении ребенка в горизонтальное положение наблюдается «безвольное» свисание руки. Мышечный тонус снижен, кожные покровы холодные и обесцвеченные, сенсорика мало восприимчива к болевым ощущениям, наносимым на кожу.

2. Восстановительная стадия. В зависимости от тяжести травмирования, своевременности терапевтической помощи и адекватности медицинских манипуляций будет проявляться следующая симптоматика. При легком параличе чувствительность и активность постепенно восстанавливается до полной функциональности. Однако у детей к трем годам заметно небольшое укорочение больной руки, слабость мускулатуры.

3. Стадия остаточных явлений. Так как функциональность в восстановительный период возвращается не в полном объеме, развиваются последующие нарушения. Если паралич имеет среднюю или тяжелую форму, больной жалуется на синдром «кукольной руки». Он проявляется четко выраженной складкой между грудиной и плечевой зоной. Меняется структура мышечной ткани, локтевой сустав теряет сгибательную способность. Четко заметен выраженный поворот лопатки, пальца сохраняют ладонное предлежание. Так как мускулатура атрофируется возможен последующий хронический вывих плечевого участка. Следствием измененной анатомии верхнего отдела позвоночного столба становится искривление последнего, сколиозные проявления.