Феохромоцитома (новообразование надпочечника, опухоль надпочечника, хромаффинома, рак надпочечников, феохромобластома)

Введение

• Феохромоцитома (внутринадпочечниковая параганглиома) — это эндокринное заболевание, связанное с поражением мозгового вещества надпочечников, гиперсекрецией  катехоламинов, и индуцирующее нарушения метаболизма глюкозы приблизительно в 25-75% случаев.
• По мнению большинства ученых, основной механизм нарушения метаболизма глюкозы при феохромоцитоме обусловлен снижением секрециии инсулина и инсулинорезистентностью, но точный патогенез до сих пор не выяснен.
• Соматостатин впервые выделили из гипоталамуса млекопитающего в 1973 году, и первоначально он рассматривался лишь в качестве мощного ингибитора секреции гормона роста.
• Всего несколько клинических случаев описывают одновременную секрецию соматостатина и катехоламинов у больных с феохромоцитомой.
• Ниже описан случай феохромоцитомы, клинически имитирующей инсулинозависимый сахарный диабет в связи с эктопической секрецией соматостатина.

Как лечить аденому надпочечников ?

Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Показания к удалению аденомы

1. 1. Размер опухоли более 4 см.

2. 2. Установленная гормональная активность опухоли.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски  овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля.  Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.

Еще несколько лет назад  открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас  привычным для многих хирургов.  При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику. 

Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным.  Доступ  осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью  формирования доступа к надпочечнику через  брюшную полость.  Вследствие этого объем грудной полости  может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод  противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.

В нашей Клинике применяется третий из существующих доступов — поясничный. Следует отметить, что почки с надпочечниками расположены за брюшиной, поэтому подход к ним со стороны спины — более удобен и менее травматичен. Такой доступ называется ретроперитонеоскопический — забрюшинный.  При этой операции  не задействована брюшина, практически отсутствует  риск повреждения органов в брюшной полости, человек  удобно лежит на животе, что исключает проблемы с позвоночным столбом после операции. Зачастую достаточно одного разреза около 2 см, оперируемая зона визуализируется на видеомониторе. Пациенты хорошо переносят такую операцию и могут быть выписаны на 2 день после операции.

Функциональное подразделение нашей клиники — Северо-Западный эндокринологический центр по количеству операций на надпочечниках уже несколько лет занимает первое место в России. В год выполняется более 200 вмешательств, как правило,  поясничным доступом.  Пребывание в стационаре не превышает 3-4 суток.

Большинство оперативных вмешательств на надпочечниках жителям России  проводятся по федеральным квотам (бесплатно для пациента). Желающим и жителям других стран операции могут выполняться платно .

Для того, чтобы лечиться в Клинике, необходимо получить консультацию нашего хирурга — эндокринного отделения. При наличии направления из поликлиники по месту жительства консультация осуществляется бесплатно (по ОМС). Явиться на консультацию пациенту нужно со всеми имеющимися медицинскими обследованиями. 

В случае необходимости углубленного обследования врач на консультации может предложить пациенту госпитализацию на 2-4 дня для уточнения диагноза и определения показаний к оперативному лечению. В таком случае обследование проводится в рамках ОМС (бесплатно для пациента). Иногородние пациенты, имеющие вопросы, или для госпитализации могут отправить копию паспорта, полиса ОМС, СНИЛС, результаты обследования по адресу: mail@endoinfo.ru или 6762525@gosmed.ru

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Симптомы Феохромоцитомы:

Феохромоцитома отличается от других гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85 %) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95 % больных. Важными диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от нескольких минут до нескольких часов.

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не поддающегося влиянию консервативной терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального давления — неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного состояние называют шо катехоламинов ым ком, который развивается у 10 % больных, чаще у детей. Большие дифференциальнодиагностические трудности могут быть обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических «масок». Наиболее часто описывают такие клинические «маски», как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек, абдоминальный синдром с картиной «острого живота», токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Проявления феохромоцитомы

Самый распространенный симптом гормонально активной феохромоцитомы — артериальная гипертензия. Она может быть пароксизмальной, протекающей в виде кризов, или стабильной. Катехоламиновый гипертонический криз проявляется резким повышением артериального давления. В промежутках между приступами оно может быть нормальным, либо стабильно повышенным. Феохромоцитома может протекать с постоянным повышением АД, без кризисных скачков. 

Гипертонический криз у больных с феохромоцитомой сопряжен с нарушениями сердечной деятельности, проблемами ЖКТ, психоневрологической симптоматикой, метаболическими сбоями.

При резком скачке давления возникает беспокойство, сильное чувство страха, дрожь и озноб в теле, боль головы, кожа бледнеет, обильно выделяется пот, могут появиться судороги, боли в сердце. Отмечается тахикардия, нарушение сердечного ритма. Во рту пересыхает, человека тошнит, рвет. При феохромоцитоме в крови выявляют высокое число лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов, гипергликемию. 

Продолжительность криза – от нескольких минут до часа и больше. Оканчивается он резко, давление падает, развивается гипотония, которая сопровождается слабостью, чувством разбитости. У пациента обильно выделяется пот, появляется полиурия с выделением светлого цвета мочи, объем может достигать пяти литров. Спровоцировать криз может эмоциональное перенапряжение, физическая нагрузка, резкие движения, жара или холод, даже глубокая пальпация живота. Вызвать кризисное повышение давления могут лекарства, алкоголь или другие факторы. 

Возникают приступы с разной частотой, от одного раза в месяц до десяти в день. Последствия тяжелого криза, связанного с феохромоцитомой, бывают различными.  У пациентов диагностируют кровоизлияния в глазную сетчатку, инсульты, отек легочной ткани, инфаркт миокарда, недостаточность почек, расслоение аортальной аневризмы и т.д. Самое опасное осложнение феохромоцитомы — катехоламиновый шок, при котором гемодинамика становится неуправляемой. Давление то падает, то поднимается, эти изменения не поддаются коррекции.  У женщин в период беременности феохромоцитома может приниматься за одно из проявлений гестоза, преэклампсию и эклампсию. Нередко в такой ситуации роды осложняются, исход их неблагоприятный. 

Стабильный тип феохромоцитомы сопровождается постоянно высоким АД. Постепенно развиваются осложнения со стороны почечной системы, сердца, сосудистые изменения на глазном дне. Настроение у больных изменчивое, они возбуждены, раздражительны, быстро устают. Приблизительно 10% пациентов страдают от гипергликемии, что ведет к развитию сахарного диабета. 

Феохромоцитома нередко сочетается с конкрементами в желчном пузыре, болезнью Реклингхаузена (нейрофиброматозом), синдромом Иценко-Кушинга, синдром Рейно и т.д. 

При злокачественном типе феохромоцитомы (феохромобластоме) возникают сильные боли в животе, резкое снижение массы тела, выявляются метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. 

4.Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Все виды диагностики важны – от осмотра до УЗИ

Диагностический комплекс исследования патологии надпочечников должен включать: клинический осмотр, лабораторные (клинические, биохимические, гормональные), инструментальные и патоморфологические методы обследования. Клинический осмотр и опрос пациентов проводят для выявления признаков, характерных для различных симптомокомплексов надпочечниковой патологии. В лабораторной диагностике для выявления патологии надпочечников наиболее часто определяют уровни адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-сульфата), активность ренина и ангиотензина плазмы крови, суточную экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в моче.
С целью топической диагностики используют с цветным доплеровским сканированием, компьютерную рентгеновскую томографию (), (), в сложных случаях с целью дифференциальной диагностики – ангиографию или селективную флебографию с раздельным забором крови. В ряде случаев для верификации морфологической структуры образований надпочечников проводится аспирационная пункция тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ с цитологическим исследованием.

УЗИ почек

Стоимость: 2 700 руб.

Подробнее

Какие же проявления наводят на мысль о наличии у пациента феохромоцитомы?

Начнем с типичных признаков. Самым ярким и частым симптомом являются гипертонические кризы, с высоким артериальным давлением и внезапным окончанием. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отёком легких. После такого приступа пациенты отмечают слабость, «разбитость». Трудность состоит в том, чтобы отличить развитие феохромоцитомы у пациентов, у которых уже есть гипертоническая болезнь (иногда и она протекает с кризовыми повышениями давления). Если не помогают ваши «обычные» препараты и давление не снижается, а повышается и носит «кризовый характер» – повод подумать об обследовании на феохромоцитому.

Кроме повышения давления при появлении следующих симптомов необходимо обследование для исключения данного заболевания:

• повышение температуры неясной этиологии;
• снижение веса;
• тошнота, рвота, диарея, боль в животе (не имеющие другой конкретной причины);
• эмоциональная лабильность, возбудимость;
• сахарный диабет;
• нарушение сердечного ритма.

Нетипичными проявлениями феохромоцитомы является артериальная гипотония с синкопальными состояниями (обмороками) или постоянная форма артериальной гипертензии, что значительно расширяет круг пациентов, которым необходимо обследование.

Нужно учесть, что феохромоцитома бывает злокачественной, и требует обязательного немедленного выявления и лечения. Так же эта опухоль может иметь семейный характер в структуре генетических синдромов, проявление которых наступает у взрослых. В 10% случаях феохромоцитома находиться не в надпочечниках, а в нервной ткани, что затрудняет диагностику данного и так «непростого» заболевания.

Таким образом, если вы обнаружили у себя признаки, характерные для феохромоцитомы необходимо пройти специальное обследование.

«Кризисная» опухоль

Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и дофамина). Феохромоцитома может развиться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников (90%) и может быть вне надпочечниковой локализации. Заболевание встречается в любом возрасте. Основными симптомами болезни у подавляющего большинства больных являются артериальная гипертония, гиперметаболизм и гипергликемия.
Классической клинической картиной принято считать периодические подъемы АД, сопровождающиеся некоторыми вегетативными симптомами, напоминающими эффекты при введении адреналина или норадреналина. В начальном периоде болезни эти приступы, или кризы, возникают редко — 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов обычно увеличиваются.
Начало криза довольно часто характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, мраморностью или бледностью кожных покровов. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог, сужения сосудов конечностей.
Криз заканчивается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. После приступа длительное время сохраняются общая слабость, разбитость.
Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Наиболее достоверным является анализ мочи, собранной в течение 3 часов после приступа. Точность методики достигает 95%. Такие исследования рекомендуется проводить несколько раз.
Обнаружение опухоли осуществляется, как правило, с помощью УЗИ, КТ и МРТ. Если диаметр новообразования более 10 мм, то чувствительность этих методов приближается к 100%

В установлении локализации феохромоцитомы важное значение имеет ультразвуковое исследование. Вместе с тем его эффективность в значительной степени зависит от опыта специалиста; более того, при опухолях вненадпочечниковой локализации метод малоинформативен

Лечение опухолей, продуцирующих катехоламины, только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия

Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию — постоянный прием гормонов надпочечников.

Диагностика

Информативным лабораторным диагностическим критерием является повышение концентрации метанефринов в сыворотке крови и конъюгированных метанефринов в моче.

Определение ванилилминдальной кислоты и свободных катехоламинов является менее значимыми показателями, которые необходимо определять через несколько часов после гипертонического криза.

Феохромоцитомы в 90% случаев расположены в мозговом веществе надпочечников, определённую сложность представляют феохромоцитомы с вненадпочечниковой локализацией.

При невыясненной локализации проводят ультразвуковое исследование сердца (перикарда), мочевого пузыря; магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки, паравертебральных и парааортальных областей.

Более информативным и ценным для выявления расположения феохромоцитомы является сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, который обладает способностью накапливаться в клетках хромаффинной ткани.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать с кризовым течением эссенциальной гипертензии, тиреотоксикозом, панической атакой при симпатоадреналовом кризе, истерическом неврозе, нейроциркулярной дистонией, инциденталомой надпочечника.

Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов)

Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.

Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.

В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.

При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.

Общее описание

Феохромоцитома — это доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников, в которых в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина и норадреналина).

Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин, а хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, (грудная полость, область мочевого пузыря, шеи, брюшного отдела аорты) синтезируют только норадреналин. Феохромоцитома выявляется у 0,3–0,7% населения, страдающего тяжелой артериальной гипертензией и у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную. Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30–50 лет. 10% больных составляют дети.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается неизвестной, но довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Другие заболевания из группы Беременность, роды и послеродовой период: