Врожденная дисфункция коры надпочечников

Диагностика заболеваний почек

Опрос и общий осмотр пациента в стоячем и лежачем положении с пальпацией и перкуссией (постукиванием) области почек — начальный этап выявления почечной патологии. Далее поставленный доктором первичный диагноз должен быть подтвержден или опровергнут лабораторными и инструментальными методами.

В лабораторную диагностику заболеваний почек могут входить:

• общий анализ крови для определения актуального уровня кальция, креатинина, фосфата, электролитов и мочевины;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• определение уровня C-реактивного белка;
• проба мочи по Нечипоренко;
• проба мочи по Зимницкому (при необходимости).

Часто назначаемые инструментальные методы:

• ангиография;
• УЗИ;
• КТ;
• МРT;
• сцинтиграфия;
• биопсия почки.

О чем говорят данные лабораторной диагностики заболеваний почек

Общий анализ крови — о наличии патологических изменений могут говорить повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенное содержание лейкоцитов, низкий уровень гемоглобина.

Биохимический анализ крови — на нарушение выделительной функции могут указывать повышенное содержание мочевой кислоты, креатинина, мочевины.

Общий анализ мочи — одно из ключевых исследований при диагностике почечной патологии. Рассматриваемые параметры: прозрачность, цвет, запах, рН-фактор, относительная плотность; наличие лейкоцитов, эпителиальных клеток, солей, эритроцитов, глюкозы, белка, бактерий. Например, повышенный белок в моче может означать указывать на наличие воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Проба по Нечипоренко проводится для обнаружения скрытого инфекционного процесса, если результаты общего анализа вызывают сомнения. Метод позволяет детально определить содержание и концентрацию в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров (белковые образования).

Проба по Зимницкому позволяет выявить патологические изменения в режиме мочеиспускания, определить плотность мочи, собранной в разное время суток.

Как готовиться к анализам

За 2-3 суток до сдачи любого анализа следует отказаться от приема спиртного, физических и душевных перегрузок, посещения бани, сауны.

Анализ крови: последний прием пищи — за 8-12 часов, вода — за 3-4 часа.

Анализ мочи: за 2 суток необходимо исключить из рациона продукты, которые могут изменить цвет мочи (ягоды, свекла, морковь, кофе, крепкий чай, поливитамины и пр.).

Если пациент постоянно принимает лекарства, об этом следует заранее предупредить врача. Некоторые препараты (особенно мочегонные) способны исказить результаты обследования.

В день анализа: пациент собирает утреннюю мочу, накопленную в мочевом пузыре за ночь. До мочеиспускания необходимо осуществить тщательную гигиену наружных половых органов. Биоматериал собирается в одноразовый контейнер (продается в аптеках). Собрать необходимо среднюю порцию мочи, слив первую порцию. Собранную мочу нужно в течение 1-2 часов сдать в лабораторию — позднее биоматериал может стать непригодным для исследования.

При назначении пробы по Зимницкому пациент собирает биоматериал в течение суток и в конце срока измеряет общее количество выделенной мочи.

Важно! Несмотря на обилие околомедицинских сайтов и форумов в интернете, не доверяйте трактовку результатов непрофессионалам. Диагностикой почечной патологии и интерпретацией данных всех обследований должен заниматься только врач!

Врожденная дисфункция коры надпочечников: основные сведения

Аномалии в структуре надпочечников, вызывают увеличение толщины коры. В следствии патологических изменений повышается объем выработки адренокортикотропного гормона. Существует всего 6 типов врожденных дисфункций коры надпочечников. Большая часть из них несовместимы с жизнью. Поэтому часто младенцы с патологией умирают.

Медицинская статистика показывает, что в 90 % случаев врожденная гиперплазия возникает из-за дефекта 21-гидроксилазы. Указанная форма заболевания имеет высокую зависимость от национальной принадлежности. Дети белой расы болеют реже. Патология диагностируется у одного новорожденного из 14 000. У эскимосов ее фиксируют на каждый 280-й случай.

Неонатальный скрининг позволяет обнаружить отклонения еще в ходе беременности. Это дает возможность начать заместительную гормональную терапию до проявления первых симптомов недостаточности

Острое внимание уделяется диагностике в том случае, если у отца или матери имеются врожденные пороки

Какой механизм возникновения имеет врожденная дисфункция коры надпочечников

Генетические отклонения снижают уровень выработки в коре белков. Это приводит к уменьшению количества кортизола, а также альдостерона. Длительный недостаток последних и провоцирует аномальные изменения, ухудшение функций, заложенных природой.

Врожденную дисфункцию коры надпочечников считают главной причиной повышения адренокортикотропного гормона. Именно он оказывает влияние на работу органа. Из-за гиперактивной секреции возникает гиперплазия. У больных обоих полов наблюдается усиленная выработка мужских гормонов. Их чрезмерная концентрация вызывает гиперандрогенею. В клинической карте она проявляется отклонениями в развитии детородных органов, избыточной волосистостью.

Какие признаки указывают на патологию врожденной дисфункции коры надпочечников

Дефект белка 21-гидроксилазы вызывает различные симптомы. Степень их выраженности, общая картина зависят от типа и сложности патологии. Всего выделяют три формы заболевания:

Сольтеряющая. Встречается наиболее часто. Заболевание диагностируется при полной блокаде белка. Сразу после рождения у младенцев отмечаются симптомы. У девочек наблюдается гермафродитизм (увеличенный клитор, напоминающий форму мужского члена, сращение губ). У мальчиков возникает пигментация мошонки. Половой член имеет ненормальные размеры. Без своевременного лечения представители обоих полов остаются низкорослыми.

Вирильная. Этот тип предполагает частичное сохранение активности ферментатов. Симптоматика проявляется слабо или отсутствует.

Неклассическая. Дефект незначителен. Патология обнаруживается в возрасте12-14 лет. У девочек отсутствует менструация, наблюдаются ее нарушения, волосяной покров имеет мужской тип.

Как проводится диагностика надпочечников

Основной метод выявления отклонений – анализ на анамнестические данные. То есть, медики проводят оценку карт здоровья родственников, прежде всего родителей. Для постановки точного диагноза требуются лабораторные исследования. В ходе их проведения устанавливается уровень 17-гидроксипрогестерона, а также количества андрогенов.

Недостаток гормона надпочечников определяется посредством установления степени активности ренина, содержащегося в составе плазмы. Ее увеличение свойственно для сольтеряющей дисфункции. Инновационные технологии диагностики позволяют проводить генетические тесты.

Сразу после появления младенца на свет, примерно на 4-5 сутки, осуществляется сбор пяточной крови. Она проверяется на 17-гидроксипрогестерон, давая наиболее точные результаты.

Особенности лечения

Дисфункция коры надпочечников врожденного типа поддается коррекции. Методы лечения выбираются с учетом типа и сложности патологии. Основная схема базируется на гормональном замещении. Пациенту придется постоянно возмещать недостаток кортизола, подавлять секрецию андрогеном при помощи глюкокортикоидов. Их дозировка определяется индивидуально, зависит от массы факторов – возраста, пола, веса.

Взрослым пациентам, как правило, назначаются преднизолон, дексаметазон. Эти препараты имеют пролонгированное действие. Детям они не рекомендованы из-за высокого риска задержки роста.

Минералокортикоиды назначаются при недостаточном уровне альдостерона. В данном случае дозировка рассчитываться должна правильно.

В подростковом возрасте гормональное замещение выполняется с учетом половой принадлежности больного.

ПРОСМОТРОВ:
318

Постановка диагноза и лечение

Опытному врачу – неврологу, психиатру или психотерапевту, не представит большого труда определить астенический невроз, отделив его от других патологических расстройств. Учитывая все вышесказанное, ему нужно исключить наличие у пациента соматических болезней, онкологии и органических поражений центральной нервной системы.

Специалист соберет анамнез, побеседует с больным. В случае классических симптомов при преобладании реакции возбуждения

ставится диагноз «гиперстеническая неврастения». Если же тормозных реакций больше, в том числе сонливости, то есть основания полагать, что это гипостеническая неврастения.

Комплексное лечение расстройства подразумевает, прежде всего, нормализацию жизни больного, а также использование психотерапии и медикаментов.

Сразу нужно отметить, что самостоятельно «прописывать» себе препараты нельзя, особенно психостимулирующие – они могут привести к зависимости и усилению проявлений расстройства.

Врач подбирает лекарственные средства, основываясь на наличии и выраженности определенных симптомов (форма неврастении), индивидуально для каждого пациента прописывается доза и срок приема. Это тонизирующие или успокаивающие препараты, приводящие в норму работу сердечно-сосудистой системы, транквилизаторы. В обязательном порядке включают и общеукрепляющие, восстанавливающие функции организма, улучшающие обмен веществ средства, а также витамины групп С и В, антиоксиданты, нейрорубин и т.п. Не помешают и растительные экстракты.

Психотерапия включает в себя психоанализ, индивидуальные и групповые сеансы, беседы с психотерапевтом, тренинги. Это позволяет выявить и устранить причины расстройства, изменить отношение пациента к ним, получить навыки отделения главного от второстепенного и умения получать удовольствие от жизни.

Аутогенная тренировка научит самовоспитанию и самовнушению, а гипноз поможет нормализовать сердцебиение, кровоснабжение, тонус мышц.

Такая болезнь, как неврастения, госпитализации не требует. Специалисты, проводя терапевтическое и медикаментозное лечение, обычно дают пациентам такие советы:

• сменить обстановку, чаще гулять на свежем воздухе, приятно проводить время, путешествовать;
• взять отпуск, не проверять электронную почту, отключить телефон – полноценно отдохнуть, заняться любимым делом, приносящим удовольствие;
• уменьшить эмоциональные нагрузки, отрицательно влияющие на психику;
• установить такой режим дня с четким графиком, в котором бы отводилось достаточно времени на отдых и сон;
• укрепить иммунитет, ввести сбалансированный рацион питания, принимать витамины;
• восстановить вегетативную функцию путем массажа, акупунктуры, теплых ванн для ног, горячих ароматизированных ванн.

Неплохой вариант лечения неврастении – использование народных методов, но перед этим следует посоветоваться с лечащим врачом. Из самых действенных вариантов, благотворно влияющих на вегетативную и центральную нервные системы, можно порекомендовать такие:

1. Отвар пустырника. Столовую ложку травы заливают стаканом кипятка, выдерживают на водяной бане четверть часа, дают остыть и процеживают. Принимают в течение месяца 3 раза в день.
2. Отвар боярышника. Заваривают ягоды (1 ст.л.) кипятком (стакан), через 45 минут процеживают.
3. Чай из мелиссы и мяты. Заваривают как обычный чай – такой напиток успокаивает, способствует хорошему сну.
4. Настойка валерьянки спиртовая – 30 капель добавляют в небольшое количество воды и пьют перед отходом ко сну.
5. Лавандовая ванна. Сушеные соцветия (200 гр.) кладут в кипяток (5 л) и 7 минут томят на огне. Отвар процеживают и заливают в наполненную теплой водой ванную. Полежать в ней нужно 20 минут.
6. Общеукрепляющие сборы с малиной, корнем аира, листьями березы, цикорием, земляникой, шиповником, душицей.

Строение

Гипофиз состоит из двух крупных различных по происхождению и структуре долей: передней — аденогипофиза (составляет 70—80 % массы органа) и задней — нейрогипофиза. Вместе с нейросекреторными ядрами гипоталамуса гипофиз образует гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую деятельность периферических эндокринных желёз.

Передняя доля (аденогипофиз)

Передняя доля гипофиза (лат. pars anterior), или аденогипо́физ (лат. adenohypophysis), состоит из железистых эндокринных клеток различных типов, каждый из которых, как правило, секретирует один из гормонов. Анатомически выделяют следующие части:

• pars distalis (бо́льшая часть аденогипофиза)
• pars tuberalis (листовидный вырост, окружающий ножку гипофиза, функции которого не ясны)
• pars intermedia, которую правильнее обозначать как промежуточную долю гипофиза.

Гормоны передней доли гипофиза:

• Тропные, так как их органами-мишенями являются эндокринные железы. Гипофизарные гормоны стимулируют определенную железу, а повышение уровня в крови выделяемых ею гормонов подавляет секрецию гормона гипофиза по принципу обратной связи.
  • Тиреотропный гормон (ТТГ) — главный регулятор биосинтеза и секреции гормонов щитовидной железы.
  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — стимулирует кору надпочечников.
  • Гонадотропные гормоны:
    • фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) — способствует созреванию фолликулов в яичниках, стимуляция пролиферации эндометрия, регуляция стероидогенеза.
    • лютеинизирующий гормон (ЛГ) — вызывает овуляцию и образование жёлтого тела, регуляция стероидогенеза.
• Соматотропный гормон (СТГ) — важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.
• Лютеотропный гормон (пролактин) — регулирует лактацию, дифференцировку различных тканей, ростовые и обменные процессы, инстинкты заботы о потомстве.

Из аденогипофиза развиваются аденомы гипофиза.

Задняя доля (нейрогипофиз)

Задняя доля гипофиза (лат. pars posterior), или нейрогипо́физ (лат. neurohypophysis), состоит из:

• нервная доля. Образована клетками эпендимы (питуицитами) и окончаниями аксонов нейросекреторных клеток паравентрикулярного и супраоптического ядер гипоталамуса промежуточного мозга, в которых и синтезируются вазопрессин (антидиуретический гормон) и окситоцин, транспортируемые по нервным волокнам, составляющим гипоталамо-гипофизарный тракт, в нейрогипофиз. В задней доле гипофиза эти гормоны депонируются и оттуда поступают в кровь.
• воронка, infundibulum. Соединяет нервную долю со срединным возвышением. Воронка гипофиза, соединяясь с воронкой гипоталамуса, образует ножку гипофиза.

Функционирование всех отделов гипофиза тесно связано с гипоталамусом. Это положение распространяется не только на заднюю долю — «приемник» и депо гипоталамических гормонов, но и на передний и средний отделы гипофиза, работа которых контролируется гипоталамическими гипофизотропными гормонами — рилизинг-гормонами.

Гормоны задней доли гипофиза:

• аспаротоцин
• вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ) (депонируется и секретируется)
• вазотоцин
• валитоцин
• глумитоцин
• изотоцин
• мезотоцин
• окситоцин (депонируется и секретируется)

Вазопрессин выполняет в организме две функции:

1. усиление реабсорбции воды в собирательных трубочках почек (это антидиуретическая функция вазопрессина);
2. влияние на гладкую мускулатуру артериол.

Однако название «вазопрессин» не совсем соответствует свойству этого гормона суживать сосуды. Дело в том, что в нормальных физиологических концентрациях он сосудосуживающим эффектом не обладает. Сужение сосудов может происходить при экзогенном внедрении гормона в больших количествах или же при кровопотере, когда гипофиз интенсивно выделяет этот гормон. При недостаточности нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой в день может теряться значительное количество воды (15 л/сутки), так как снижается её реабсорбция в собирательных трубочках.

Окситоцин во время беременности не действует на матку, так как под воздействием прогестерона, выделяемого жёлтым телом, она становится нечувствительной к данному гормону. Окситоцин способствует сокращению миоэпителиальных клеток, способствующих выделению молока из молочных желез.

Промежуточная (средняя) доля

У многих животных хорошо развита промежуточная доля гипофиза, расположенная между передней и задней долями. По происхождению она относится к аденогипофизу. У человека она представляет тонкую прослойку клеток между передней и задней долями, довольно глубоко заходящую в ножку гипофиза. Эти клетки синтезируют свои специфические гормоны — меланоцитстимулирующие и ряд других.

Лечение невроза глотки

В терапии важно соблюдение комплексного подхода с непременным излечением от основного заболевания. При соответствующей симптоматике в процесс вовлекаются психиатр и отоларинголог

Если причиной состояния устанавливаются новообразования в головном мозге, требуется вмешательство нейрохирурга. Патология позвоночника исправляется вертебрологом. Успешный результат достигается совместным использованием медикаментозных и психотерапевтических методов лечения.

Психотерапия заключается в помощи пациенту осознать психогенную природу болезни. Только после этого можно говорить об изменении отношения больного к субъективным ощущениям, обучении релаксации, способности адекватно и доброжелательно принимать окружающую действительность.

Медикаментозные препараты назначаются исключительно врачом в индивидуальном порядке, учитывая вид невроза и симптоматику. При незначительных проявлениях патологического нервозного состояния назначают успокоительные средства растительного происхождения.

Более тяжелые неврологические расстройства — астения, депрессивные состояния — требуют назначения антидепрессантов (флуоксетин, имипрамин). Во время проявления ипохондрии, истерии целесообразно применение нейролептиков (хлорпромазина, сульпирида).

Длительность лечебного курса зависит от тяжести протекания болезни — от нескольких месяцев, до нескольких лет. Вспомогательные методы лечения — акупунктура, дарсонвализация, электросон — способствуют снижению нервозности, улучшению качества сна и общего состояния больного. Обязательна коррекция эмоциональных нагрузок, установление оптимального режима труда и отдыха, избегание стрессовых ситуаций.

Как правильно сдать кровь на гормоны?

13.12.201115:43

Стало уже хорошим тоном проверять свой гормональный фон ещё до того как начались какие-либо проблемы со здоровьем. Ниже я расскажу о правилах сдачи анализов, для простоты поиска, «разделим» гормональный фон по системам.1. Гормоны щитовидной железы, паращитовидных желез. Это — ТТГ, Т4 свободный и общий, Т3 свободный и общий, антитела к ТПО, антитела к ТГ , антитела к рТТГ, некоторые другие — кальцитонин, паратгормон. Сдавать их нужно натощак (то есть «голодный желудок»), или  через 4-5 часов после приёма пищи. Таблетки (такие как L-тироксин, Эутирокс, Тирозол, Мерказолил и др.) принимают после сдачи анализа. Если вы переболели или болеете ОРВИ, ОРЗ — анализ лучше сдать через 4-5 недель после выздоровления. Связи с менструальным циклом у этих анализов нет.  2.Половые гормоны(для  женщин). Это ЛГ, ФСГ , эстрадиол, прогестерон, пролактин, тестостерон (свободный и общий), ДГА-S, 17- ОН- прогестерон, андростендион, дегидротестостерон.  Желательно сдавать натощак, для пролактина — за 2 суток воздержаться от выраженной физической нагрузки, застолий со спиртным, секса. Сдавать после снижения температуры,  утром через 1-2 часа после пробуждения(желательно не позднее). Учитывается и приём лекарств, не только гормональных(поэтому представьте список принимаемых вами лекарств врачу, а не обрисовывайте их приблизительный вид словами  — «ну, эти белые, мелкие, в синенькой коробочке, вообщем, я не помню как они называются») ФСГ, ЛГ , ЭСТРАДИОЛ,  ТЕСТОСТЕРОН, ДГА-S,  17-ОН- ПРОГЕСТЕРОН,  АНДРОСТЕНДИОН,  ПРОЛАКТИН — сдаются на 2-5 день от начала  менструального кровотечения(это 1 фаза цикла) при 28 дневном цикле, при цикле более 28 дней — 5-7 сутки, в том числе после вызванного прогестероном кровотечения, на  2-3 сутки при цикле в  23-21 день.  ПРОГЕСТЕРОН, иногда ПРОЛАКТИН сдают на 21-22 день 28 дневного цикла(2 фаза), или высчитывают на 6-8 день после овуляции (если проводился тест на овуляцию).  ДЕГИДРОТЕСТОСТЕРОН сдается в любой день цикла. Для мужчин условия сдачи те же (гормоны немного другие )  3. Гормоны надпочечников. (Это — кортизол, ренин, альдостерон, метанефрин, норметанефрин, адреналин, норадреналин, и др.).  Сдают натощак, желательно между 8-9 часами утра(суточный пик секреции — более относится к  кортизолу!).Перед сдачей ренина, альдостерона, метанефринов и др.  за 2 недели отменяют приём некоторых групп лекарств: Верошпирона, и -АПФ (эналаприл), В-блокаторов(Эгилок), Аспирина и некоторых других.  4. Гормоны гипофиза (главной эндокринной железы). Это: АКТГ, СТГ (гормон роста). Про ФСГ, ЛГ,пролактин, я уже рассказала.  АКТГ сдаётся как кортизол, натощак, 8-9 утра, иногда в 13.00 (и/или 20.00)- по назначению врача.  СТГ (эго аналог ИФР1) натощак, в любое время.  5. Гормон инсулин сдаётся натощак, как правило, вместе с сахаром крови. Иногда вместе с пробой на «толерантнсть к глюкозе» (тогда 2 раза — натощак и через 2 часа после «сахарного сиропа»).6. К сдаче суточной мочи на аналоги мужских гормонов (17-КС и 17-ОКС) сейчас не прибегают, очень низка достоверность этих анализов. А вот суточную мочу на кортизол сдают часто! Для этого мочу собирают сутки с 8.00 одного дня до 8.00 другого дня (записывают весь! объём собранной мочи), перебалтывают её и 150-200 мл приносят в лабораторию, вместе с записью об выделенном объёме. Некоторые лаборатории просят принести всю мочу, надо уточнять этот вопрос заранее!Тоже касается суточной мочиа) на кальций и фосфор,б)метанефриныв)ванилилминдальную кислоту (для них нужно взять в лаборатории специальный консервант! для сбора мочи). При сборе суточной мочи из рациона исключают — свёклу, морковь, бананы, репу, цитрусовые, препараты кальция.   В эндокринологии используют так же гормональные пробы, но о них отдельной темой.

Просмотров:545868

Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей надпочечников:

Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Так что основные проявления опухоли надпочечника связаны с действием того гормона, который она вырабатывает в избыточном количестве.

Различают первичныеи метастатические опухоли надпочечников

Первичные опухоли надпочечниковотносятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные

Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

•  Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
  • аденома,
  • карцинома.
• Мезенхимальные опухоли:
  • миелолипома,
  • липома,
  • фиброма,
  • ангиома.
•  Опухоли мозгового слоя надпочечников:
  • феохромоцитома,
  • нейробластома,
  • ганглиома,
  • симпатогониома.

Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985).

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

• T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
• T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
• T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
• T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
• N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
• N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
• N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
• M0 – нет отдаленных метастазов.
• M1 – есть отдаленные метастазы.
• Стадия I – T1N0M0
• Стадия II – T2N0M0
• Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
• Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Особенности терапевтического подхода у пациенток с неклассическим вариантом дефицита Р450с21

• Назначение ГКС терапии пациенткам с неклассической формой 21-гидроксилазной недостаточности проводится только при наличии симптомов прогрессирующей гиперандрогении.
• У детей препубертатного возраста ГКС назначаются при увеличении костного возраста, неблагоприятном ростовом прогнозе.
• У девочек-подростков и молодых женщин ГКС назначаются при прогрессирующем гирсутизме, олигоменорее, бесплодии

NB!

• Подбор дозы — индивидуально, под контролем 17-ОН-прогестерона, ДЭА, тестостерона (должны быть на верхней границе нормы).
• Заместительная терапия минералокортикоидами — не требуется.
• Нет необходимости в увеличении дозы ГКС в ургентных ситуациях.

Основные виды заболеваний надпочечников

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это патология, при которой корковое вещество надпочечников вырабатывает чрезмерное количество гормона альдостерона. Выделяют первичный гиперальдостеронизм, вызванный новообразованиями самих надпочечников, и вторичный, являющийся осложнением других заболеваний (таких как цирроз печени, хронический нефрит, сердечная недостаточность).

Симптомы гиперальдостеронизма:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• головные боли;
• жажда;
• полиурия (повышенное выделение мочи);
• гипокальциемия (снижение уровня кальция в крови);
• онемение и судороги.

Недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников – состояние, характеризующееся пониженной секрецией гормонов коры надпочечников. Обычно развивается на фоне других заболеваний, часто сопровождается воспалением надпочечников.

Основные проявления:

• резкий упадок сил;
• ухудшение аппетита;
• потеря массы тела;
• гипотония (снижение артериального давления);
• функциональные нарушения кишечника;
• тошнота, рвота;
• гиперпигментация кожных покровов (избыточное отложение пигмента, вызывающее более интенсивную окраску некоторых участков кожи);
• никтурия (выделение большей части суточного объема мочи в ночное время);
• повышенное содержание сахара в крови.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль, развивающаяся, преимущественно из мозгового вещества надпочечников. Является гормонально-активной, то есть приводит к увеличению секреции гормонов катехоламинов.

Основным проявлением феохромоцитомы является высокое артериальное давление. На фоне повышения давления могут наблюдаться пульсирующая головная боль, бледность кожных покровов, усиленное потоотделение, тошнота, рвота, судороги. О заболевании также могут свидетельствовать приступы труднообъяснимого страха и некоторые другие симптомы.